Crioglobulinemie

Si definisce come crioglobulinemia la presenza nel siero di immunoglobuline anomale (anticorpi) che precipitano nel sangue, ovvero formano un materiale semisolido o gelatinoso, quando la temperatura scende al di sotto dei 37°C (crio = freddo).

Questo materiale che precipita provoca un impedimento alla circolazione del sangue ed un danno ai vasi sanguigni più piccoli, determinando un processo patologico chiamato ''vasculite crioglobulinemica''.

Spesso questa patologia si trova in associazione con altre malattie, come le glomerulonefriti (colpiscono il glomerulo del rene), malattie infettive (soprattutto epatite B, C, HIV, CMV, lebbra, sifilide), autoimmuni (lupus eritematoso, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, tiroiditi, sarcoidosi, morbo celiaco), linfoproliferative (morbo di Hodking, mieloma multiplo, leucemia linfatica cronica) e tumorali.

Classificazione

Crioglobulinemie

Le crioglobulinemie sono suddivisibili in 3 diversi sottogruppi, in base alle loro struttura e caratteristiche immunochimiche.

  1. Tipo I: sono formate da una immunoglobulina singola monoclonale, solitamente una igM o IgG e raramente mostra attività anticorpale nei confronti di altre immunoglobuline.
  2. Tipo II: sono formate da una singola immunoglobulina monoclonale (generalmente IgM, piú raramente IgG o IgA) e da una immunoglobulina policlonale (solitamente igG).
  3. Tipo III: entrambe le componenti IgM e IgG sono policlonali.

 

 

 

Le crioglobulinemie di tipo I si ritrovano per lo più in malattie come la macroglobuline mia di Waldenström, il mieloma multiplo e altre malattie linfoproliferative.

Le crioglobulinemie miste, ovvero di tipo II e III, sono le più frequenti (circa 80%) e possono trovarsi in malattie infettive o autoimmuni, ma possono anche comparire senza essere associate al altre patologie, tant’è che vengono dette crioglobulinemie miste essenziali.

Molto importante è ricordare come le crioglobulinemie miste possono associarsi nell'80-90% dei casi all'infezione da HCV, ovvero al virus dell'epatite C.

L'HCV infatti è un virus che favorisce una proliferazione policlonale di linfociti B, responsabili questi ultimi della produzione di immunoglobuline.

Manifestazioni Cliniche

Le manifestazioni cliniche delle crioglobulinemia sono davvero moltissime, qui di seguito ne elencheremo alcune.

  • Artralgie: senza presenza di segni di origine infiammatoria, episodiche che danno rigidità mattutina delle articolazioni soprattutto alle mani, ginocchia e i polsi.
  • Nefropatia: si può avere interessamento renale, per la precipitazione di queste immunoglobuline all’interno dei glomeruli renali.  Questo causa un malfunzionamento del rene, che diventerà evidente prima solamente mediante alterazione della creatinina e dell'azotemia (vengono esaminate tramite l'esame del sangue),  con proteinuria e sedimento urinario. In seguito può dare origine a sindrome nefritica o nefrosica e infine può portare all'insufficienza renale cronica (IRC).
  • Vasculite crioglobulinemica: consiste in episodi di porpora, cioè macchie di colore rosso-violaceo, quasi sempre a livello degli arti inferiori, che  con il loro ripetersi determinano una colorazione brunastra della pelle. In alcuni casi, queste manifestazioni sono complicate da ulcerazioni croniche della cute degli arti inferiori.
  • Neuropatia periferica: consiste in un danneggiamento dei nervi che determina sintomi caratteristici come formicolio, riduzione o alterazione della sensibilità,  debolezza muscolare e sensazione dolorosa o di bruciore che colpiscono soprattutto gli arti.
  • Epatopatia: caratteristico è l'associazione della crioglobulinemia mista di tipo II all'infezione del virus dell'epatite C (HCV).
  • Sindrome sicca: cioè una riduzione della salivazione (xerostomia) e della lacrimazione che determina una fastidiosa sensazione di ''sabbia negli occhi''.
  • Sindrome da iperviscosità ematica: causa principalmente stasi polmonare, difficoltà a parlare, emiparesi transitorie, confusione mentale.

Diagnosi

 

 

Le crioglobulinemie vengono diagnosticate ricercando le crioglobuline nel siero con particolari metodiche di immunofissazione o immunoelettroforesi.

Si può infatti evidenziare, mediante elettroforesi delle proteine sieriche, picchi monoclonali in corrispondenza delle immunoglobuline che si accumulano nel siero.

Inoltre, si può evidenziare la diminuzione del complemento (frazioni C1q e C4), in quanto viene consumato a causa della sua attivazione dovuta agli immuncomplessi circolanti.

Se si pensa ad una possibile concomitanza dell'infezione di HCV, si vanno a ricercare gli anticorpi anti-HCV e l'HCV RNA nel siero e, se negativi, nel crioprecipitato.

Nel caso in cui tutto sia negativo, si devono ricercare particolari anticorpi che caratterizzano altre patologie (infettive,  autoimmuni,  mielo-linfoproliferative) che possono essere correlate con la crioglobulinemia.

Va ricordato che il prelievo del sangue deve essere eseguito con siringa preriscaldata e il sangue ottenuto dal prelievo deve essere manipolato alla temperatura corporea (37°C).

Per questo motivo, l'esame deve essere eseguito in laboratori specializzati ad eseguire questo genere di indagine.

Terapia

La terapia delle crioglobulinemie dipende molto dalla malattia sottostante. Bisogna trattare le sottostanti malattie autoimmuni, infiammatorie, tumorali o infettive con le relative terapie per essere previste.

Se crioglobulinemia è conseguenza dell'infezione da HCV, si somministrano al paziente antivirali, come l'interferone e la ribavirina.

Infatti solo l'eradicazione dell’HCV consente di curare definitivamente la crioglobulinemia mista. Nei casi in cui non si riesca ad eradicare l'infezione da HCV possono essere utilizzati farmaci immunosoppressori (cortisone o ciclofosfamide, da usare con cautela per gli effetti collaterali) o la plasmaferesi (solo per episodi acuti di vasculite). Recentemente sono stati ottenuti buoni risultati con il rituximab, un anticorpo diretto contro i linfociti B (che producono le crioglobuline).

 

 

 

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