Dissezione aortica

La dissezione aortica, un tempo definita come aneurisma dissecante, è la condizione in cui il sangue penetra nella parete aortica attraverso una lacerazione dell'intima del vaso (lo strato più interno della parete del vaso sanguigno) e si fa strada all'interno del secondo strato della parete, la media, creando un ''falso lume''.

La dissezione della tonaca media può estendersi per un lungo tratto e interessare anche i rami che nascono dall'aorta.

Classificazione

Esistono due metodi di classificazione per la dissezione aortica: il metodo di Standford e di DeBakey.

La classificazione di DeBakey prevede 3 tipi di dissezione:

1. la dissecazione inizia a livello dell'aorta ascendente e coinvolge anche l'aorta discendente;
2. la dissecazione è limitata all'aorta ascendente;
3. la dissecazione è limitata all'aorta discendente e si propaga distalmente.

La classificazione di Stanford prevede invece la presenza di soli 2 tipi di dissecazione.

• Tipo A: la dissezione coinvolge l'aorta ascendente (dissecazione prossimale).
• Tipo B: dissezione coinvolge l'aorta discendente (dissecazione distale).

Fattori predisponenti

Esistono dei fattori che possono predisporre a questa malattia.

Primo fra tutti è l'ipertensione, seguono le malattie del collagene e altre patologie come la sindrome di Marfan e le malformazioni o le valvulopatie aortiche congenite o acquisite.

Altri fattori predisponenti sono l'abuso di cocaina e il terzo trimestre di gravidanza.

Il picco di incidenza della dissezione aortica si registra tra i 60 e gli 80 anni e la patologia colpisce soprattutto i maschi.

Le conseguenze di questa patologia sono legate o alla dissecazione stessa, o alla occlusione delle diramazioni arteriose dell'arteria principalmente coinvolta o la compressione dei tessuti circostanti.

Quadro clinico

Solitamente le dissezioni diagnosticate entro due settimane dall'inizio del dolore o degli altri sintomi d'esordio vengono definite acute, mentre se diagnosticate più tardivamente sono dette croniche.

Il sintomo più comune è un fortissimo e lancinante dolore toracico anteriore o posteriore, interscapolare, dovuto allo stiramento della tonaca avventizia aortica da parte dell'ematoma dissecante.

Spesso questo dolore si sposta seguendo l'eventuale progressione della dissecazione e può essere accompagnato da sudorazione fredda, dispnea (difficoltà a respirare) e astenia (forte stanchezza e debolezza).

Il dolore toracico va distinto da quello di tutte le altre malattie cardiovascolari e non, come l'infarto del miocardio, la pericardite, l'embolia polmonare, lo pneumotorace, le malattie dell'esofago, affezioni ossee, nevralgie, ecc…

Solitamente ECG e marker di necrosi miocardica sono negativi, permettendo quindi subito di escludere l'infarto come diagnosi.

All'esame obiettivo si possono anche registrare variazioni della pressione arteriosa (ipertensione o ipotensione), scomparsa del polso arterioso (soprattutto se da un solo lato), edema polmonare e sintomi da compressione (come disfagia, perdita della voce, sindrome di Claude Bernard Horner, ecc).

A volte si può anche manifestare con un quadro di shock, a causa della rottura intra-pericardica dell'aorta con tamponamento cardiaco, oppure a causa della rottura intra-toracica con sanguinamento.

L'ampia costellazione di sintomi e segni concomitanti, come ictus, paraplegia, ischemia degli arti superiori e inferiori, dolore addominale per ischemia renale o mesenterica, è correlata al coinvolgimento dei rami aortici distali da parte della dissezione con compromissione della perfusione di diversi organi.

Diagnosi

La diagnosi è guidata fondamentalmente da tecniche di imaging cardiaco, nello specifico si utilizzano:

• radiografia del torace, che dimostra la presenza di una dilatazione dell'aorta, a seconda che la dilatazione sia di tipo A o B secondo la classificazione di Stanford;

• elettrocardiogramma (ECG) che consente di determinare l'assenza di una ischemia acuta del miocardio;

• ecocardiogramma e TC con mezzo di contrasto possono dimostrare la presenza della dilatazione dell'aorta;

• ecocardiogramma trans esofageo, che presenta una sensibilità estremamente elevata per questo risulta essere il metodo diagnostico migliore.

Terapia

La dissezione aortica può essere trattata prima farmacologicamente, poi chirurgicamente.

In attesa dell'intervento, si inizia immediatamente la terapia monitorando in modo continuo lo stato emodinamico del paziente e riducendo la pressione arteriosa attraverso farmaci come i beta bloccanti (propanolo, metapropanololo e labetalolo) e i calcio antagonisti (nel caso in cui non siano tollerati i beta bloccanti).

Il trattamento chirurgico è sicuramente il trattamento di scelta e preferito per tutte le dissecazioni di tipo A e per le B complicate.

L'intervento chirurgico comprende l'apertura dell'arteria, l'obliterazione del lume e l'inserimento di una protesi nell'aorta ascendente e nella parte prossimale dell'arco.

In caso di incontinenza della valvola aortica è possibile sostituire contemporaneamente anche quella.

La mortalità dopo l'intervento è circa del 15-25%, per pazienti quindi con una dissecazione di tipo B, distale e non complicata, il trattamento medico rimane il trattamento di scelta.

Fondamentale è il controllo nel tempo dell'ipertensione e della contrattilità cardiaca.

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