BSE - Encefalopatia Spongiforme Bovina

La BSE (encefalopatia spongiforme bovina) fa parte del gruppo delle malattie infettive prioniche che causano una degenerazione del sistema nervoso centrale (SNC).

La malattia si può trasmettere all'uomo a seguito dell'esposizione a carne infetta di bestiame con encefalopatia spongiforme bovina e viene indicata nell'uomo come variante della malattia di Creutzfeldt-Jacob (vCJD).

Cenni storici

La BSE epidemica emerse in Gran Bretagna alla fine degli anni '80, il primo caso di manifestò nel 1986, e si dimostrò essere dovuta al cannibalismo industriale, in particolare, alla modifica del processo di produzione di farine animali; vennero sostituiti solventi nell'estrazione dei grassi a favore della spremitura e la differente applicazione dei tempi e della pressione nel processo di lavorazione si dimostrarono inefficaci nel garantire l'eliminazione del prione che causa la malattia.

Furono adottate alcune misure di contenimento già alla fine degli anni '80 ma è nel 2001 che l'Unione Europea emanò un regolamento unico per l'adozione di misure comuni in tutta l'Europa. Queste misure prevedevano controlli più severi su tutta la filiera produttiva della carne e fu vietato il consumo di carne con l'osso, in Italia vennero abbattuti circa 13000 bovini.

Il numero di casi è andato progressivamente calando, in particolare a partire dall'anno 2004 e nel 2005 l'Unione europea pose fine al bando che proibiva il consumo della "fiorentina".

Epidemiologia

I casi di BSE registrati in tutto il mondo sono circa 190000 mentre i casi della variante del morbo di Creutzfeldt-Jacob nell'uomo sono circa 225.

Anche l'Italia fu interessata da questa epidemia, ma in misura molto inferiore rispetto ad altri Paesi. Nel 2001 vennero registrati 50 casi di BSE e questo numero andò in decrescendo fino ad arrivare a zero casi nel 2010. In totale dall'anno 2001 all'anno 2010 vennero registrati, in Italia, 144 casi di encefalopatia spongiforme bovina.

Manifestazioni cliniche della BSE

L'encefalopatia spongiforme bovina è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale e si riscontra con maggiore frequenza in bovini da latte di 4-5 anni di età. La malattia, generalmente, esordisce in modo subdolo, infatti nella fase iniziale, sono presenti esclusivamente segni clinici aspecifici, come ad esempio la riduzione della produzione lattea e il dimagrimento con o senza diminuzione dell'appetito; di solito, soltanto in una seconda fase, compaiono i sintomi neurologici.

La sintomatologia neurologica si presenta come alterazioni del comportamento, alterazioni della sensibilità e alterazioni del movimento.

I sintomi sono i seguenti:

• Apprensione e timore
• Aggressività (ed es. scalciare)
• Nervosismo e alterazioni del comportamento sociale
• Digrignamento dei denti
• Scuotimento della testa
• Movimenti anomali delle orecchie
• Movimenti frequenti della lingua
• Iperreattività a stimoli sonori, tattili e visivi
• Aumento della salivazione
• Postura anomala
• Atassia
• Cadute
• Decubito obbligato
• Tremori
• Fascicolazioni muscolari

Con il progredire della malattia l'animale presenta difficoltà ad alzarsi fino a rimanere in decubito obbligato.

Spesso in questa fase è presente un'alterazione dei sensi e l'animale assume una postura anomala con uno o entrambi gli arti posteriori rivolti all'indietro.

Trasmissione dal bovino all'uomo

La trasmissione dell'infezione dal bovino all'uomo attraverso il consumo di carne contaminata sembrerebbe essere confermata sia dagli esiti delle analisi delle proteine prioniche patologiche (PrPsc resistenti alle proteasi), sia dai risultati delle ricerche pubblicate su riviste scientifiche. Questi studi epidemiologici e clinico-patologici, connessi con l'analisi della proteina prionica patologica e dei suoi effetti, sostengono fortemente l'ipotesi che l'encefalopatia umana denominata variante CJD (vCJD) sia correlata causalmente alla BSE.

Uno stretto legame tra la nuova variante della CJD e la "malattia della mucca pazza" è stato da tempo sospettato perchè entrambe le encefalopatie sono caratterizzate da fenomeni iniziali di demenza o da alterazioni marcate del comportamento, da tremori, mioclonie, e sembrano causate da un agente assimilabile ad una proteina infettante catalogata tra i prioni.

I principali aspetti comuni che caratterizzano la patologia della vCJD e della BSE sono i grossi aggregati della cosiddetta proteina prionica che si depositano a placche nel cervello e l'interessamento peculiare del cervelletto.

Inoltre, la ristretta distribuzione geografica e la cronologia dei casi di vCJD continua ad indicare che la vCJD esia una nuova entità nosologica che si sia manifestata per la sua massima parte in Gran Bretagna, Paese nel quale la BSE è insorta e si è diffusa con caratteristiche nettamente epidemiche. Questi studi sembrano dunque confermare una connessione tra BSE e vCJD e che siano causate dallo stesso ceppo di prione. La "conclusione ineluttabile", secondo diversi autori, è che la vCJD è l'equivalente umana della BSE.

Manifestazioni cliniche nell'uomo

In circa un terzo dei pazienti affetti da vCJD si osservano sintomi prodromici non specifici che includono affaticamento, disturbi del sonno, perdita di peso, malessere e dolore mal definito. Con l'avanzare della malattia compaiono deficit delle funzioni corticali superiori che progrediscono, nel corso di settimane o mesi, verso uno stato di demenza avanzata, caratterizzata da perdita di memoria, difficoltà di giudizio e declino in tutti gli ambiti della funzione intellettiva. Possono inoltre essere presenti disturbi visivi, andatura cerebellare o disturbi di coordinazione. Il mioclono (breve e involontaria contrazione di un muscolo) compare in circa il 90% dei pazienti in diversi momenti della malattia.

Diagnosi

La certezza diagnostica per le malattie da prioni (sia la BSE che la vCJD), si ottiene soltanto con l'esame istologico del sistema nervoso centrale (SNC) e con l'identificazione della PrPsc, proteina marker che si accumula nel cervello degli individui colpiti, tramite indagini immunoistochimiche o mediante Western blot, o ancora tramite ricerca delle SAF (Scrapie associated fibrils), fibrille di sostanza amiloide.

L'esame macroscopico dell'encefalo degli animali colpiti non presenta alterazioni significative.

Gli animali con sintomi compatibili con BSE ed i bovini risultati positivi o non conclusivi ad uno dei test rapidi validati devono essere sottoposti ad esame istologico. Se l'esame istologico dà un risultato negativo, dubbio o in caso in cui il materiale non si presti ad essere esaminato per via istopatologica, i tessuti devono essere analizzati mediante uno degli altri metodi (immunoistochimica, immunobiochimica e rilevazione delle caratteristiche fibrille mediante microscopia elettronica).

Prognosi

L'encefalopatia spongiforme bovina presenta un decorso protratto e infausto che colpisce il bovino adulto; il regolamento dell'Unione europea obbliga l'immediato abbattimento di tutti animali che abbiano contratto questa malattia.

Nell'uomo infettato dalla vCJD, vi è un periodo di incubazione di circa 1,5-2 anni che precede le manifestazioni cliniche. La maggior parte dei pazienti con vCJD vive da 6 a 12 mesi dopo l'esordio dei segni e sintomi clinici, mentre alcuni sopravvivono fino a 5 anni.

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