Tumore della tiroide

Il tumore della tiroide è la più comune neoplasia maligna del sistema endocrino. I tumori maligni sono classificati sulla base delle caratteristiche istologiche; i tumori differenziati, come il carcinoma papillifero o follicolare, sono spesso curabili e la prognosi è buona per i pazienti identificati in fase precoce. Al contrario, il cancro anaplastico è aggressivo, risponde scarsamente al trattamento ed è associato a una prognosi infausta.

Epidemiologia

L'incidenza del tumore della tiroide è di circa 9/100000 persone per anno e costituisce circa il 2% di tutti i tumori. Aumenta con l'età, è due volte più frequente nelle donne, ma nel sesso maschile la prognosi è peggiore.

In generale è un tumore con una sopravvivenza molto elevata, in quanto oltre il 90% dei pazienti è vivo a 5 anni dalla diagnosi, nelle forme differenziate.

Fattori di rischio

I fattori che aumentano il rischio di ammalarsi di carcinoma tiroideo sono costituiti da:

  • storia di irradiazione alla testa e/o collo durante l'infanzia;
  • nodulo di grosse dimensioni (>4 cm);
  • massa al collo di recente insorgenza o che aumenta di dimensioni;
  • sesso maschile;
  • paralisi delle corde vocali, raucedine;
  • nodulo fisso alle strutture adiacenti;
  • estensione extratiroidea;
  • sospetto coinvolgimento linfonodale;
  • deficit di iodio (per il carcinoma follicolare);
  • storia familiare di cancro della tiroide o di MEN2 (sindrome da neoplasie endocrine multiple).

Classificazione

Le neoplasie maligne della tiroide possono avere origine da ognuno dei tipi cellulari che popolano la ghiandola e quindi da:

  • cellule epiteliali follicolari: si dividono in papilliferi, follicolari e indifferenziati. Prevalenza 80-90%;
  • cellule C (che producono calcitonina). Prevalenza 10%;
  • altri (linfociti, elementi stromali e vascolari). Prevalenza 1-2%.

 

 

Cause

Nonostante l'ampia varietà dei tumori tiroidei, sono stati individuati due fattori che predispongono al cancro della tiroide:

  1. Radiazioni: l'esposizione a radiazioni esterne aumenta il rischio di noduli tiroidei benigni e maligni ed è associata a cancro multifocale (in più sedi). I bambini sembrano essere più predisposti degli adulti agli effetti delle radiazioni.
  2. Alterazioni genetiche: i tumori maligni della tiroide sono caratterizzati da alterazioni genetiche che gli conferiscono un vantaggio di crescita, un aumentato tasso di proliferazione, un'alterata apoptosi e da elementi che aumentano l'invasività, l'angiogenesi e la metastatizzazione.

Segni e sintomi

Tumore alla tiroide

I tumori della tiroide sono spesso asintomatici, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia.

Quando la neoplasia cresce il segno che viene rilevato più frequentemente è la presenza di un nodulo isolato all'interno della ghiandola, che può essere palpato con le dita.

Nonostante non tutte le masse tiroidee siano tumori, la fissità alle strutture adiacenti e la grande dimensione del nodulo fanno sospettare la malignità del nodulo.

Carcinomi tiroidei ben differenziati

Carcinoma papillifero

Rappresenta il tipo più comune di cancro della tiroide, carcinomi papilliferi sono presenti fino nel 25% delle ghiandole tiroidee all'esame autoptico, ma molte sono piccole e clinicamente non significative.

Questo tipo di tumore tende a essere multifocale e a invadere localmente all'interno della ghiandola tiroidea o estendersi oltre la capsula infiltrando strutture adiacenti del collo.

La sua crescita è relativamente lenta e la maggior parte dei carcinomi papilliferi viene identificata in fase precoce e ha una prognosi eccellente, con sopravvivenze simili a quelle dei soggetti sani. La mortalità aumenta notevolmente nei pazienti con tumore allo stadio IV (metastasi a distanza) ma questo gruppo comprende solo l'1% circa dei pazienti.

Carcinoma follicolare

L'incidenza del carcinoma follicolare è molto variabile nelle diverse parti del mondo; è più comune nelle aree a carenza di iodio. Tende a metastatizzare per via ematica interessando osso, polmone e sistema nervoso centrale. Il tasso di mortalità associato è più alto rispetto al carcinoma papillifero; gli indici prognostici negativi sono rappresentati dalla presenza di metastasi a distanza, un'età superiore a 50 anni, dimensioni del tumore maggiori di 4 cm e una significativa invasione vascolare.

Terapia

Tutti i tumori ben differenziati della tiroide dovrebbero essere asportati chirurgicamente. Oltre a rimuovere il tumore principale, l'intervento permette di porre un'accurata diagnosi e di procedere alla stadiazione. A seconda dell'estensione del tumore si esegue una lobectomia (asportazione di un lobo tiroideo) oppure una tiroidectomia (asportazione di tutta la tiroide).

In aggiunta al trattamento chirurgico è fondamentale attuare una terapia di soppressione del TSH mediante levo-tiroxina, questo perché molti tumori esprimono il recettore del TSH e quindi rispondono a questo stimolo.

Infine si esegue una terapia con radioiodio successivamente all'intervento chirurgico di tiroidectomia per eliminare la rimanente tiroide normale ed eventuali cellule tumorali residue.

Cancro anaplastico e altri tipi di cancro della tiroide

Cancro anaplastico

Questo tumore tiroideo è un carcinoma scarsamente differenziato e aggresivo. La prognosi è infausta e la maggior parte dei pazienti muore entro 6 mesi dalla diagnosi. A causa delle sue caratteristiche l'assorbimento del radioiodio è trascurabile e quindi non efficaci per il trattamento.

La terapia si basa su varie associazioni chemioterapiche anche se si sono dimostrate inefficaci.

Linfoma della tiroide

Spesso origina da una sottostante tiroidite di Hashimoto (malattia autoimmune tiroidea) e forma una massa tiroidea rapidamente espansiva.

Questi tumori sono spesso molto sensibili alla radioterapia esterna e l'asportazione chirurgica dovrebbe essere evitata perché potrebbe far si che la malattia si diffonda in altre sedi.

Carcinoma midollare della tiroide

Questo tumore può essere sporadico o familiare e costituisce circa il 5-10% dei cancri della tiroide.

La caratteristica della malattia è l'elevazione dei livelli sierici di calcitonina.

Il trattamento è principalmente chirurgico e la valutazione dei livelli di calcitonina sono indice di malattia residua o recidiva.

Diagnosi

La diagnosi di un tumore della tiroide inizia con il ritrovamento di un nodulo tiroideo in seguito all'esame obiettivo del collo del paziente.

In seguito si esegue un esame del sangue per misurare gli ormoni tiroidei: fT3, fT4, calcitonina e TSH.

A ciò si associa l'ecografia che permette di definire le caratteristiche del nodulo tiroideo (dimensioni, rapporti con la tiroide e le strutture adiacenti).

Per valutare l'attività del nodulo si esegue la scintigrafia tiroidea, che grazie alla somministrazione di iodio radioattivo permette di distinguere i noduli iperfunzionanti ("caldi") da quelli non funzionanti ("freddi").

Infine un ulteriore approfondimento diagnostico si ottiene con la TAC o la risonanza magnetica, questi esami permettono uno studio più preciso delle caratteristiche del nodulo, dell'organo tiroideo, dei rapporti con le strutture vicine e soprattutto l'interessamento di organi a distanza (metastasi).

 

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