Il dermatofibroma lenticolare benigno, o istiocitoma, è un comune nodulo cutaneo, ovvero una piccola formazione dura al tatto, di eziologia sconosciuta. Trattandosi di un tumore benigno la crescita della massa cellulare non è infiltrativa, cioè non invade i tessuti circostanti, a differenza di un tumore maligno che si diffonde del resto dell'organismo. Questo tumore della pelle origina dalle cellule dei tessuti connettivi fibrosi del derma (pelle), e si sviluppa in particolar modo a livello delle estremità del corpo, come ad esempio nella parte inferiore delle gambe e delle braccia.
È tipico delle persone di sesso femmine, di solito è un tumore asintomatico, anche se in alcuni casi può causare prurito e molto dolore. A meno che non si tratti di un altro tipo di tumore maligno o che siano presenti sintomi particolarmente allarmanti, solitamente non viene effettuata la rimozione del tumore poiché la maggior parte di essi regredisce in autonomia.
I dermatofibromi possono essere sia cutanei, quindi superficiali, sia sottocutanei e profondi. Questi ultimi possono avere un decorso clinico più aggressivo. Possono avere una dimensione ristretta o raggiungere anche i 2 centimetri. Gli istiocitomi fibrosi si possono sviluppare anche nelle ossa, negli occhi, nelle vie aeree, nel tratto genitourinario e nello spazio intracranico.
Il preciso meccanismo che porta allo sviluppo del dermatofibroma è sconosciuto. Il dermatofibroma sembra essere il risultato di un processo neoplastico, dimostrato dalla sua crescita proliferativa, piuttosto che un cambiamento reattivo del tessuto. La causa della formazione del dermatofibroma può essere dovuta all'attività distorta della proteina chinasi C. Alcune cause che sembrano portare alla formazione di questo tumore sono dei piccoli traumi che innescano reazioni sul derma, come una puntura di insetto o di una spina, il morso di un animale e la presenza di un tatuaggio. I dermatofibromi sono relativamente comuni, la sua frequenza sembra essere simile in tutte le tipologie di etnie, le femmine sono colpite più comunemente rispetto ai maschi, e sembra svilupparsi in particolare in età adulta (20-50 anni). Molte persone che sviluppano questo tipo di tumore hanno delle difese immunitarie molto basse.
Tipicamente, l'aspetto clinico del dermatofibroma è un pallino dalle dimensioni variabili tra 0,5 cm e 2 cm, la pelle in quella zona può apparire di colore rosso-marrone, nera, rosa, e al centro i noduli hanno un puntino bianco. Al tatto il nodulo risulta essere duro e mobile. La maggior parte delle persone sviluppa solo un nodulo, mentre in alcuni casi ne sono stati trovati anche 15, ma il motivo per cui variano di numero non è conosciuto. I sintomi più comuni sono rappresentati da dolore e prurito, anche intensi.
I dermatofibromi si sviluppano lentamente, rimangono statici anche per decenni, nella maggior parte dei casi è stata riportata una regressione spontanea del tumore. Alcune sottospecie di dermatofibroma, più profondi, potrebbero metastatizzare, anche se si tratta di casi molto rari, ma se dovesse succedere sono da considerare lesioni maligne da rimuovere subito. Se si sviluppano sulle gambe delle donne possono essere lesionati con il rasoio per l'epilazione causando dolore, sanguinamento, alterazioni erosive e ulcerazione.
I dermatofibromi superficiali sono considerati lesioni benigne, e la prognosi per i pazienti con questa condizione è eccellente.
Deve essere effettuata un'attenta diagnosi differenziale perché il dermatofibroma è facilmente scambiabile con altre malattie, per esempio con l'istiocitoma fibroso angiomatico, il carcinoma delle cellule basali, manifestazioni cutanee dell'HIV, il melanoma cutaneo, il carcinoma a cellule squamose cutanee, il linfoma cutaneo a cellule T, i lipomi cutanei, manifestazioni dermatologiche del carcinoma della cellula di Merkel, la fibromatosi infantile digitale. La diagnosi può essere effettuata con:
Essendo tumori benigni di solito non è necessario alcun trattamento per i dermatofibromi. Se si tratta di tumori esteticamente inaccettabili, o per quelli che sono particolarmente sintomatici, o non esiste certezza diagnostica che escluda delle sottospecie di tumore maligno, si può far ricorso alla rimozione chirurgica completa.
Altri metodi alternativi alla rimozione chirurgica possono essere la raschiatura superficiale del tumore o la crioterapia (terapia del freddo) per ridurre i sintomi, ma è probabile che il tumore si ripresenti. Anche con la laser terapia sono stati ottenuti dei buoni risultati di rimozione.
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