Granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener è una malattia infiammatoria granulomatosa che colpisce le arterie di medio e piccolo calibro soprattutto del polmone e del rene.

Si tratta di una vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) sistemica necrotizzante che si associa spesso anche ad una glomerulonefrite necrotizzante.

Viene considerata una malattia rara: si stimano infatti circa 4-8 casi ogni milione di persone e colpisce soprattutto maschi di età compresa tra i 40 e i 60 anni.

Eziopatogenesi

La granulomatosi di Wegener è una vasculite di origine autoimmune e la sua eziologia è sconosciuta.

Si pensa che possano intervenire dei fattori esterni (forse dei virus) che, in soggetti predisposti geneticamente, inducono una forte risposta anticorpale e che questi anticorpi formino poi degli immunocomplessi.

In questa reazione da ipersensibilità sembra siano coinvolti soprattutto gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), in particolare i c-ANCA, ovvero quelli che sono rivolti contro la proteinasi 3 (PR-3).

Sintomi

In genere la granulomatosi di Wegener esordisce con manifestazioni a carico delle vie aeree superiori, come rinosinusiti recidivanti mucopurulente, rinorrea sanguinolenta, ulcerazioni nasali e orali e otite media sierosa.

Spesso si possono formare dei granulomi all'interno del setto nasale che erodono l'osso, perforano il setto e lo distruggono, portando alla caratteristica deformazione del "naso a sella".

Successivamente la malattia diventa sistemica coinvolgendo anche il rene (con la comparsa di glomerulonefrite e possibile insufficienza renale) e il polmone, dove si formano lesioni nodulari spesso escavate. Può comparire tosse, dispnea (sensazione di mancanza di fiato) e emoftoe (comparsa di sangue tossendo).

A volte si può arrivare all'emorragia alveolare, ma sono casi rari.

I sintomi di accompagnamento sono aspecifici, e comprendono malessere generale, dolori muscolari diffusi, calo ponderale e a volte febbricola.

 

 

Diagnosi

Granulomatosi di Wegener

La diagnosi si basa principalmente sugli esami di laboratorio che mettono in evidenza un aumento degli indici di flogosi (VES e PCR), alterazione del sedimento urinario (con microematuria e presenza di cilindri), a volte si evidenzia anche un aumento dell'azotemia, della creatinina renale, una positività al fattore reumatoide (FR), aumento delle IgA e dei linfociti B,  ma quasi sempre (80-90% dei casi) sono positivi i c-ANCA (anticorpi circolanti anticitoplasma dei neutrofili).

Inoltre si fa solitamente una radiografia del torace, dove si possono osservare degli infiltrati polmonari fissi, non fugaci che tendono ad escavarsi.

La diagnosi di certezza si fa con la biopsia dei tessuti, che mette in evidenza una vasculite granulomatosa necrotizzante con interessamento delle piccole e medie arterie.

Terapia

La terapia di questa malattia, essendo una patologia di natura autoimmune, si basa sulla somministrazione di corticosteroidi a dosi medio-alte (prednisone 1mg/kg/die)  e ciclofosfamide (2mg/kg/die).

In casi particolarmente gravi e resistenti a questi farmaci si possono usare altri  immunosoppressori come il metotressato o le immunoglobuline ad alto dosaggio somministrate endovena.

La sopravvivenza a 5 anni per questi pazienti è di circa il 90%.

 

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