Glioblastoma

Il glioblastoma un tumore maligno dell'encefalo, il più frequente che deriva dalla glia.

Epidemiologia

Il glioblastoma colpisce principalmente in età adulta, con massima incidenza verso la 5°-6° decade e in Italia si contano circa 7000 casi ogni anno.

Ha una localizzazione ubiquitaria, ma la maggior parte si localizza a livello degli emisferi cerebrali, soprattutto in sede fronto-temporale. Tuttavia esistono anche glioblastomi del tronco encefalico o del midollo spinale.

Aspetto istologico

Il glioblastoma non è delimitabile nei confronti del tessuto sano circostante, ha un aspetto istologico molto variegato per la presenza di aree tumorali compatte accanto ad aree necrotico-emorragiche.

Può essere primitivo (può manifestarsi ex-novo) oppure essere la trasformazione di un astrocitoma, un tumore benigno che può diventare via via più maligno trasformandosi in glioblastoma (detto quindi glioblastoma secondario).

In quest'ultimo caso, l'indagine istologica rivela aree di tessuto maligno accanto ad aree a bassa malignità, analoghe appunto a quelle dell'astrocitoma.

Il glioblastoma è un tumore a rapida crescita, ha un aspetto a coccarda alla TC o RM e può diffondere anche controlateralmente al sito di origine, attraverso il corpo calloso. Può inoltre disseminare per via liquorale e dare localizzazioni multiple.

Tuttavia, come tutti i tumori del sistema nervoso centrale, in casi eccezionali, danno metastasi ad altri organi. Tendono infatti a dare localizzazione multiple ma sempre all'interno del sistema nervoso.

Sintomi

Tendenzialmente i tumori cerebrali danno tutti gli stessi sintomi a prescindere dal tipo di tumore.

Questo perché l'encefalo è contenuto in una scatola rigida, il cranio, e i tumori hanno quindi una scarsa possibilità di adattamento alla crescita della loro massa.

I principali sintomi dei tumori cerebrali, e quindi anche del glioblastoma, sono quattro.

1. Ipertensione endocranica: essendo la scatola cranica rigida e inestensibile, l'aumento di volume di uno dei suoi contenuti produce un aumento della pressione endocranica. I tumori causano ipertensione all’interno del cranio principalmente perché ostacolano il deflusso del liquor cefalorachidiano attraverso i diversi forami (che il tumore può ostruire) e perché attorno alla massa tumorale si viene di solito a creare un intenso edema, detto appunto peritumorale. I sintomi più frequenti dell'ipertensione tumorale sono la cefalea, il vomito, la papilla da stasi e disturbi psichici.
2. Idrocefalo: consiste nella dilatazione degli spazi liquorali endocranici e può essere conseguenza di vari meccanismi, tra cui quello ostruttivo (il liquor non riesce a defluire e si accumula), ipersecretivo (ne viene prodotta una quantità eccessiva), aresorptivo (da ridotto assorbimento) e ex vacuo (per diminuzione del parenchima cerebrale, come nel caso delle demenze).
3. Crisi epilettiche: rappresentano nel 35-40% dei casi il primo sintomo di tumore cerebrale in un paziente adulto che non ha mai sofferto di epilessia nella sua vita.
4. Sintomi focali: dipendono dalla localizzazione del tumore, possono essere le afasie (difficoltà a parlare), agnosie (perdita della capacità di riconoscere uno stimolo proveniente dallo spazio esterno o dal proprio corpo), aprassie (perdita della capacità di compiere azioni o gesti), perdita della sensibilità, amnesie, ecc…

Diagnosi

La diagnosi di glioblastoma di basa sulla sintomatologia clinica del soggetto ma soprattutto sull'esecuzione di esami strumentali come la TC e la RM.

Queste indagini sono utili per identificare la massa tumorale, ma anche l'edema perilesionale ed eventuali rapporti che il tumore ha con le zone circostanti.

Queste indagini vanno eseguite sia in condizioni basali che con l'utilizzo del mezzo di contrasto (mdc) che favorisce la visualizzazione del circolo sanguigno del tumore e quindi del suo apporto nutritizio. Tendenzialmente, più un tumore si arricchisce del mezzo di contrasto più è maligno, anche se esistono comunque delle eccezioni (meningioni, angiomi, ecc).

In alcuni casi si ricorre anche all'esecuzione di una angiografia, per capire con esattezza quali siano i rami arteriosi afferenti o se esistono rapporti con le strutture venose. Questo è utile soprattutto in fare pre-operatoria, quando a volte bisogna, prima di rimuovere la massa tumorale, devascolarizzarlo per via endovascolare.

Alla TC e RM l'aspetto del glioblastoma è quello di una massa polimorfa, con aree solide, miste ad aree emorragiche e necrotiche. Assume intensamente il mezzo di contrasto apparendo ad anello (o coccarda). Inoltre la sua presenza tende a dislocare verso il lato opposto le strutture cerebrali circostanti la massa tumorale, provocando anche l'ostruzione delle vie liquorali con la possibile comparsa di idrocefalo.

La RM è l'indagine migliora perché permette di visualizzare le vie preferenziali per lo sviluppo del tumore, ovvero il corpo calloso, il tronco encefalico e la via sub-ependimale.

Ricordiamo infatti che il glioblastoma nel 15% dei casi può essere multicentrico e quindi disseminare in altre zone dell'encefalo.

Terapia

La terapia di prima scelta, anche se non sempre praticabile a causa a volte della sede del tumore, è la terapia chirurgica.

Si effettua un'asportazione del tumore e dei tessuti circostanti la più ampia possibile sui fa seguito una radioterapia (RT) esterna focale frazionata (dose totale circa 55-60 Gy).

La sopravvivenza per i glioblastomi si aggira intorno agli 8-12 mesi.

La chemioterapia adiuvante con nitrosouree da sole o in associazione con procarbazina e vincristina (schema PCV), aumenta la percentuale di sopravvivenza a 1-2 anni.

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