Colangiocarcinoma

Il colangiocarcinoma è un tipo di cancro maligno che si sviluppa nei canali biliari, ovvero tubi sottili che trasportano la bile, prodotta dalla secrezione delle cellule epatiche che permette la digestione. I condotti collegano il fegato alla colecisti e al piccolo intestino (intestino tenue). Questo tipo di cancro è noto anche come cancro del dotto biliare, è una forma di cancro non comune che si verifica soprattutto nelle persone con un’età superiore ai 50 anni, anche se può presentarsi a qualsiasi età. Esistono diversi tipi di colangiocarcinoma differenziati in base a dove il cancro si manifesta lungo i canali biliari:

• Colangiocarcinoma intraepatico: si verifica nelle parti dei dotti biliari all'interno del fegato e talvolta viene classificato come un tipo di cancro al fegato.
• Colangiocarcinoma ilare: si verifica nei condotti biliari appena al di fuori del fegato. Questo tipo è il più pericoloso.
• Colangiocarcinoma distale: si verifica nella porzione del dotto biliare più vicino all'intestino tenue.

Il colangiocarcinoma in generale è un tipo di tumore molto difficile da trattare.

Cause

Il colangiocarcinoma si verifica quando le cellule nei condotti biliari sviluppano una mutazione nel loro DNA, che a sua volta causa delle modifiche nelle istruzioni che vengono mandate al corpo e ai processi chimici. Le cellule crescono senza controllo fino a formare una massa tumorale, in alcuni casi benigna, e in altri maligna e quindi cancerosa. Non è chiaro quali siano le cause delle mutazioni genetiche che portano allo sviluppo del cancro.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di colangiocarcinoma includono:

• Colangite sclerosante primitiva: questa malattia provoca l'indurimento e la cicatrizzazione dei condotti biliari.
• Malattia epatica cronica: si formano delle lesione del fegato che aumentano il rischio di tumore.
• Problemi ai dotti biliari presenti dalla nascita: persone nate con una cisti coledocica, che provoca la formazione di dotti biliari dilatati e irregolari, hanno un rischio maggiore di sviluppare il colangiocarcinoma.
• Parassiti epatici: nelle zone dell'Asia sudorientale, il colangiocarcinoma è associato ad un‘infezione del fegato, che può verificarsi mangiando pesce crudo.
• Età: il colangiocarcinoma si verifica spesso negli adulti oltre i 50 anni.
• Fumo: il fumo è associato ad un aumento del rischio di sviluppare tale neoplasia.

Sintomi

I segni e i sintomi del colangiocarcinoma includono:

• ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero);
• pelle intensamente pruriginosa;
• feci bianche;
• senso di fatica;
• dolore addominale;
• perdita di peso involontaria.

Se si soffre di uno di questi sintomi è bene rivolgersi ad un gastroenterologo.

Diagnosi

Se c’è il sospetto di un colangiocarcinoma, si possono eseguire i seguenti test:

• Test delle funzioni del fegato: con un test del sangue si può capire e misurare la funzionalità del fegato.
• Test dei marcatori tumorali: controllare il livello dell’antigene CA 19-9 nel sangue può dare indicazioni aggiuntive sulla diagnosi. CA 19-9 è una proteina che è sovraprodotta dalle cellule tumorali del canale biliare ed avere un alto livello di CA 19-9 nel sangue non significa avere per forza un tumore ai dotti, perché questo risultato può verificarsi anche in altre malattie del dotto biliare, come un’infiammazione e un’ostruzione del canale biliare.
• Colangiopancreatografia endoscopica retrograda (CPRE): un tubo sottile dotato di una piccola telecamera viene inserito per la gola e attraverso il tratto digestivo arriva al piccolo intestino. La fotocamera è utilizzata per esaminare l'area dove i condotti biliari si collegano al piccolo intestino. A volte viene utilizzato del liquido colorato per far risaltare alcune zone.
• Test di imaging: possono aiutare a visualizzare eventuali anomalie in alcuni organi interni che possono indicare la presenza di colangiocarcinoma. Le tecniche utilizzate per diagnosticare il cancro del dotto biliare includono scansioni di tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (RMN) combinate con la colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP). La MRCP viene sempre più utilizzata come alternativa non invasiva all’CPRE. Offre immagini 3D senza la necessità di un colorante per migliorare le immagini.
• Biopsia: è una procedura che premette di rimuovere un campione di tessuto per poi esaminarlo al microscopio. Se l'area sospetta è situata molto vicino a dove il dotto biliare si unisce al piccolo intestino, si può ottenere un campione di biopsia durante l’esame di CPRE. Se l'area sospetta è all'interno o in prossimità del fegato, si può ottenere un campione di tessuto inserendo un ago lungo e sottile nella pelle sopra la zona interessata (aspirazione a ago fine).

Terapia

Se viene confermata una diagnosi di colangiocarcinoma la prima fase è quella di capire a che stadio si trova il cancro, per determinare il trattamento migliore e avere un’indicazione sulla prognosi. I trattamenti per il colangiocarcinoma possono includere:

• Chirurgia: quando è possibile si deve optare per rimuovere quanta più massa tumorale possibile. Questo è solitamente possibile per i tumori di piccole dimensioni, ma nei tumori avanzati, dove c’è il rischio di danneggiare altri organi vicini, è meglio non usare questo rimedio.
• Trapianto di fegato: si può rimuovere il fegato e sostituirlo con quello di un donatore, ma c’è sempre il rischio che il cancro si presenti anche dopo il trapianto.
• Chemioterapia: è un trattamento che inietta farmaci per uccidere le cellule tumorali, può essere usata in combinazione con il trapianto o per rallentare il decorso della malattia.
• Radioterapia: utilizza fonti ad alta energia, come i fotoni (raggi x) e protoni, per danneggiare e distruggere le cellule tumorali.
• Terapia fotodinamica: in questo tipo di terapia una sostanza sensibile alla luce viene iniettata tramite una vena e si accumula nelle cellule tumorali in rapida crescita, successivamente la luce laser viene diretta verso la zona del cancro e provoca una reazione chimica nelle cellule tumorali, uccidendole. In genere sono necessari trattamenti multipli perché faccia effetto.
• Drenaggio della bile: è una procedura finalizzata a ripristinare il flusso della bile tramite l’uso di chirurgia bypass. Il drenaggio biliare aiuta ad alleviare i segni e i sintomi del colangiocarcinoma.

Questo tipo di tumore non è facile da trattare, ci sono nuovi studi in corso che stanno cercando di testare nuovi trattamenti più efficaci di quelli attuali. Nei momenti di difficoltà maggiore è possibile farsi aiutare da cure palliative, un'assistenza medica specializzata che si concentra sulla fornitura di sollievo dal dolore e da altri sintomi di una grave malattia.

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