Colangite

La colangite è una malattia del fegato, si tratta di un processo infiammatorio a carico delle vie biliari intra- o extra-epatiche potenzialmente letale. Può colpire ogni segmento delle vie biliari e può esserne affetto l'intero albero biliare o solo un segmento biliare intraepatico. Decorre in maniera del tutto irregolare, con quadri a sintomatologia sfumata fino a quadri di shock settico potenzialmente letale.

Si distinguono tre tipi di colangite: colangite acuta, cronica e sclerosante. Le prime due si distinguono a seconda che i sintomi compaiano improvvistamente (acuta) o lentamente nel tempo (cronica) e nella quasi totalità dei casi le forme croniche rappresentano l'esito delle forme acute, con una sintomatologia più attenuata e verrà perciò discussa insieme all'acuta. La colangite sclerosante è un'affezione che consiste in un progressivo processo d'infiammazione che porta all'obliterazione delle vie biliari.

Colangite acuta e cronica

Patogenesi

L'insorgenza di una colangite acuta richiede due fondamentali e contemporanee condizioni predisponenti: un'ostruzione parziale o completa al deflusso biliare e la presenza di agenti microbici nell'albero biliare.

Una colangite clinicamente evidente si ha solo quando i batteri si diffondono dall'albero biliare al circolo ematico. Questo si verifica solo quando vi è un incremento della pressione endoluminale. La stenosi della via biliare determina un incremento della pressione endoduttale e il ristagno della bile con sua conseguente sovrainfezione batterica.

Eziologia

Le cause che portano a un quadro di colangite generalmente causano un'ostruzione a carico delle vie biliari e comprendono:

• Coledocolitiasi: è una patologia che indica la presenza di calcoli nelle vie biliari. Il calcolo o i calcoli bloccano il deflusso biliare con conseguente stasi di bile e aumento di pressione endoluminale che favorisce la comparsa d'infezioni batteriche e quindi il quadro conclamato di colangite.
• Stenosi anastomotiche post-chirurgiche: in seguito ad interventi chirurgici è possibile che si formino stenosi che bloccano il normale deflusso biliare con stasi e sovrainfezioni batteriche.
• Stenosi maligne: comprendono tutte quelle neoformazioni che crescono all'interno delle vie biliari o all'esterno comprimendole e possono causare arresto del flusso del liquido biliare e quindi colangite. I tumori che più frequentemente possono causare una colangite acuta sono i carcinomi della testa del pancreas, dei dotti biliari e della papilla di Vater. Sono cause rare di colangite, ma clinicamente si presentano spesso con un quadro più severo rispetto alle colangiti da ostruzioni benigne.
• Iatrogena: negli ultimi decenni, con lo sviluppo di metodiche diagnostiche e terapeutiche delle vie biliare sono in aumento casi di colangite legati a metodiche colangiografiche o a posizionamento di cateteri o stents endobiliari.
• Pseudocisti pancreatiche: queste neoformazioni possono comprimere le vie biliari e causare quadri di colangite.
• Pancreatite cronica: più raramente quadri di pancreatite cronica possono portare a colangite infettiva.
• Sindrome di Mirizzi: è una stenosi del coledoco causata da un calcolo incuneato nell'infundibolo cistico, anche questa è una causa più rara.

I batteri più frequentemente isolati in episodio colangitico sono soprattutto gram negativi, e in particolare L'E. Coli e la Klebsiella pneumonia, e gli enterococchi gram-positivi (Bacteriodes grafilis).

Clinica

La sintomatologia della colangite acuta si può presentare con un ampio spettro di presentazioni cliniche che variano dalla sintomatologia sfumata a un quadro di shock settico, potenzialmente letale.

La classica triade di Charcot (febbre, dolore addominale e ittero) è identificabile solo nella metà dei casi. La febbre è il sintomo di presentazione più comune, accompagnata da dolore addominale in ipocondrio destro e ittero in due terzi dei casi.

Sintomi aspecifici frequenti sono la nausea e il vomito.

Nel 4-15% dei casi la sintomatologia progredisce rapidamente con comparsa di un quadro di shock settico denominato colangite acuta ostruttiva supporativa o colangite tossica. La presenza dello shock, con febbre elevata, dolore addominale, ittero ingravescente, ipotensione e depressione del SNC costituisce la pentalogia di Reynolds, che è caratteristica di questa forma di colangite.

È nettamente più frequente nei soggetti di età avanzata e nei portatori di una stenosi di origine neoplastica e la terapia deve essere immediata, per prevenire un'inevitabile evoluzione verso l'insufficienza multiorgano.

I dati di laboratorio che presentano la maggior parte dei pazienti sono:

• Innalzamento degli indici epatici (transaminasi, proteine plasmatiche come albumina e/o globuline e fattori di coagulazione):
• Incremento degli indici di colestasi (bilirubina totale, gamma-GT, fosfatasi alcalina e acidi biliari).
• Incremento delle amilasi
• Leucocitosi neutrofila
• Emocoltura positiva (riscontro degli stessi organismi isolati nella bile nel sangue in circa metà dei pazienti).

Diagnosi

Prima di procedere all'esecuzione di qualsiasi indagine strumentale, deve essere attuata un'accurata valutazione anamnestica al fine di conoscere se il paziente sia stato sottoposto in precedenza a procedure diagnostiche o terapeutiche invasive sulle vie biliari, o a pregressi interventi chirurgici sull'albero biliare.

Successivamente, sia l'ecografia che la TAC possono fornire informazioni sulle condizioni patologiche eventualmente associate con la colangite, quali la litiasi biliare, una dilatazione dei dotti biliari, una lesione pancreatica o ascesso epatico.

L'opzione di prima scelta è la colangio-pancreatografia endoscopica retrograda (CPRE) sia perchè in grado di fornire una esatta definizione delle lesioni biliari, sia in quanto potenzialmente terapeutica. Dovrebbe però essere eseguita solo una volta che sia risolto il quadro settico.

La diagnosi differenziale è fatta con la colecistite acuta, in cui il dolore addominale e i segni di peritonismo sono più frequenti, e con l'ascesso epatico.

Terapia

La terapia della colangite prevede in prima istanza il controllo dello stato settico associato e successivamente il trattamento della patologia sottostante.

Tutti i pazienti con colangite acuta necessitano di una terapia di supporto con nutrizione parenterale totale e soprattutto terapia antibiotica.

Nel 15% dei casi, però, il quadro non si risolve nonostante un'appropriata terapia antibiotica. In tutti quesi casi, in cui dopo 24-48 ore dall'inizio della terapia antibiotica, non c'è miglioramento è necessario attuare in urgenza una procedura di decompressione delle vie biliari. Il drenaggio percutaneo transepatico è la metodica di prima scelta, soprattutto quando sono interessate le vie biliari intraepatiche. Viceversa la papillotomia endoscopica è da consigliarsi nei casi in cui siano interessate le vie biliari extra-epatiche.

Colangite sclerosante

La colangite sclerosante è un'affezione che consiste in un progressivo processo d'infiammazione, sclerosi e obliterazione delle vie biliari extra-epatiche e spesso anche intra-epatiche. Questa patologia si manifesta sino nel 70% dei casi in associazione con malattie infiammatorie intestinali, soprattutto la colite ulcerosa.

Sintomi

I pazienti con colangite sclerosante si presentano spesso con segni e sintomi di ostruzione biliare cronica o intermittente, quali ittero, prurito o dolore all'ipocondrio destro (fianco destro). Più tardivamente possono comparire ostruzione biliare completa, cirrosi biliare secondaria, insufficienza epatica e ipertensione portale con conseguenti episodi di sanguinamenti da varici.

Diagnosi

La diagnosi è generalmente posta sulla base della colangio-pancreatografia endoscopica retrograda (CPRE) che evidenzia dotti ispessiti, con lume ristretto e aspetto a corona di rosario.

Terapia

Per controllare il prurito si utilizza la colestiramina, mentre in presenza di quadri di colangite è necessaria la somministrazione di antibiotici.

Nei casi in cui vi sia un'ostruzione biliare di alto grado di tipo stenotico è indicata la dilatazione con una sonda o il posizionamento di una protesi per via endoscopica. Solo raramente è indicato l'intervento chirurgico.

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