Sindrome di Zollinger-Ellison

La sindrome di Zollinger-Ellison (SZE) è una patologia caratterizzata dalla presenza di gravi ulcere peptiche causate da un'ipersecrezione di acidi gastrici, a sua volta dovuta al rilascio anomalo dell'ormone gastrina da parte di un tumore a cellule endocrine chiamato gastrinoma.

Inizialmente si pensava che la SZE fosse una forma di ulcera aggressiva e refrattaria alla terapia medica, nella quale solo la rimozione chirurgica dello stomaco (gastrectomia totale) forniva l'unica possibilità di allungare la sopravvivenza; oggi invece la resezione della sola porzione affetta garantisce un miglioramento delle condizioni nel 30% dei pazienti.

L'incidenza della SZE varia dallo 0,1 all'1% degli individui che presentano un'ulcera peptica.
I maschi sono più colpiti delle femmine e nella maggioranza dei casi la diagnosi è fatta tra i 30 e i 50 anni.

I gastrinomi si presentano sia come tumori sporadici (caso più frequente) sia associati ad un quadro di neoplasie endocrine multiple.

L'eccessiva produzione di gastrina è responsabile delle manifestazioni cliniche: stimola i recettori presenti sulle cellule parietali gastriche e induce il rilascio di istamina da parte delle cellule enterocromaffini dell'intestino. Questo fenomeno porta ad un marcato aumento della secrezione di acido gastrico sia attraverso la stimolazione delle cellule parietali sia attraverso l'aumento delle dimensioni delle cellule stesse.

Sindrome di Zollinger-Ellison

L'aumentata produzione di acido gastrico è la causa finale della formazione dell'ulcera peptica e delle altre due manifestazioni: la diarrea e l'esofagite erosiva. Più dell'80% dei gastrinomi si trova nella zona compresa tra le vie biliari e la testa del pancreas; altre sedi sono il duodeno e il fegato.

L'ulcera peptica è la più comune manifestazione clinica, insorge in più del 90% dei pazienti con gastrinoma; spesso la presentazione iniziale e la localizzazione la rendono indistinguibile dalle comuni ulcera gastrica e duodenale.

 

 

Le situazioni che dovrebbero porre il dubbio di sussistenza di un gastrinoma sono:

  • localizzazione inusuale dell'ulcera: seconda parte del duodeno od oltre
  • refrattarietà alla terapia medica standard
  • recidiva ulcerosa dopo chirurgia
  • comparsa di importanti complicanze: perforazione, ostruzione, sanguinamento

Fino ai due terzi dei pazienti con SZE presentano sintomi di origine esofagea, con uno spettro variabile dall'esofagite lieve fino all'ulcera franca con stenosi ed esofago di Barrett.

La diarrea è la seconda manifestazione clinica più comune e colpisce oltre il 50% dei pazienti e può insorgere in concomitanza all'ulcera o indipendentemente da essa.

L'eziologia della diarrea è multifattoriale, dipende da:

  • aumento del volume dei liquidi che arrivano al piccolo intestino, con sovraccarico dell'organo
  • inattivazione degli enzimi pancreatici da parte dell'acido proveniente dallo stomaco
  • danno della superficie epiteliale dell'intestino, causato sempre dall'acido.

Il danno epiteliale può portare il paziente verso una condizione di maldigestione e conseguente malassorbimento dei nutrienti.

La diarrea può avere anche una componente secretiva dovuta al diretto effetto stimolatore della gastrina sulle cellule intestinali o alla contemporanea secrezione di ormoni da parte del tumore, come ad esempio il peptide intestinale vasoattivo.

Il primo passo nella valutazione di un paziente con sospetta SZE è ottenere un dosaggio della gastrinemia a digiuno se sono presenti almeno cinque delle seguenti condizioni:

  • ulcere multiple
  • ulcere in localizzazioni inusuali
  • ulcere associate a grave esofagite
  • ulcere resistenti alla terapia o con frequenti recidive
  • pazienti con storia familiare positiva per ulcera peptica
  • ipercloridria basale
  • diarrea inspiegata o steatorrea (feci molto molli, untuose e maleodoranti)
  • ipercalcemia
  • storia familiare di tumore delle isole pancreatiche

I livelli di gastrina a digiuno sono solitamente inferiori a 150 pg/ml; i pazienti con gastrinoma presentano ovviamente livelli superiori, con un valore medio di circa 1000 pg/ml.

In caso di esito positivo le misurazioni vanno ripetute più volte al fine di confermare il sospetto clinico.
Poiché possono esservi altre cause di ipergastrinemia non correlate a gastrinoma, è possibile utilizzare a scopo diagnostico i test provocativi con secretina, con infusione venosa di calcio e il test con pasto standard.

Una volta confermata la diagnosi biochimica di gastrinoma è necessario localizzare il tumore mediante l'uso di tecniche di imaging: il paziente deve essere sottoposto a una TC o RM addominale al fine di escludere la presenza di metastasi (presenti purtroppo nel 50% dei pazienti) e di stabilire la precisa sede della neoplasia. Utili sono anche l'esecuzione di una ecografia addominale e di arteriografia selettiva per isolare i gastrinomi dalle metastasi.

La terapia medica rappresenta il trattamento di prima scelta, si utilizzano gli inibitori di pompa protonica: omeprazolo o lansoprazolo a dosaggio di 60 mg/die che se necessario viene modificato.

L'obiettivo è di ridurre la secrezione acida basale a  valori inferiori  a 

La chemioterapia con 5-fluorouracile e streptozocina porta ad una diminuzione della secrezione di gastrina ma è di solito riservata ai pazienti con metastasi epatiche, a  causa dei gravi effetti collaterali e del non significativo miglioramento della prognosi del paziente; ha un blando scopo palliativo.

La terapia chirurgica fornisce una cura definitiva con intervallo libero da malattia di 10 anni nel 40% dei pazienti, a patto che non siano presenti metastasi.

a sopravvivenza è sicuramente tanto più elevata quanto più precocemente avvengono il riconoscimento e il trattamento (medico e chirurgico) della patologia.

 

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