Sclerodermia

La sclerodermia, alla lettera pelle dura, è una malattia piuttosto rara, di tipo infiammatorio e andamento cronico a carico del sistema connettivo; si caratterizza per l’alterazione della struttura e della funzione dei piccoli vasi sanguigni (vascolopatia) e per l’accumulo di collagene (fibrosi) e altre componenti della matrice a livello della sola cute (e in questo caso si parla di sclerodermia localizzata) o della cute e degli organi interni come apparato gastroenterico, cuore, polmone, rene, articolazioni e muscoli (in questo caso si parla di sclerodermia sistemica).

In caso di sclerodermia sistemica si distingue ancora fra una forma limitata che riconosce l’interessamento del viso, delle gambe al di sotto del piede, delle braccia al di sotto del gomito e una forma diffusa che riconosce l’interessamento della cute al di sopra dei gomiti e delle ginocchia, in questa forma è più probabile l’interessamento anche degli organi interni che però non è da escludere neppure nell’altra forma. La reale diffusione di questa condizione non è ancora ben definita, può colpire a tutte le età anche se di solito fa il suo esordio fra i 20 e i 40 anni, è rara nei bambini e ha una preferenza per il sesso femminile, in media il rapporto è 4:1.

Cause

Le cause precise alla base della sclerodermia sono ancora sconosciute, è noto che colpisce con maggiore frequenza il sesso femminile, solo eccezionalmente viene trasmessa da una generazione all’altra, riconosce  comunque una certa alterazione genetica. Al di là delle cause per cui si innescano i segni tipici  delle patologia si riconoscono alterazioni vascolari, del sistema immunitario e fibrotiche. A livello delle arteriole e dei capillari si evidenzia una riduzione del lume dei vasi che impedisce il normale afflusso sanguigno, una perdita di elasticità e per questo i vasi interessati sono più propensi al vasospasmo; tutti questi fenomeni diminuiscono in maniera più o meno marcata il rifornimento di sangue ai vari tessuti e organi. Oltre alle anomalie del sistema vascolare si assiste ad una sovra stimolazione del sistema immunitario e ad una sovraproduzione di collagene: dove si osserva l’accumulo di questa proteina si parla di fibrosi, che determina una forte riduzione nell’elasticità dei tessuti che ne compromette fortemente la corretta funzionalità.

Sclerodermia

Sintomi

I sintomi della malattia soprattutto al suo esordio sono alquanto aspecifici si accusano infatti stanchezza, dolori articolari, dolorabilità diffusa e difficoltà nella circolazione delle estremità ovvero mani e piedi.

Nei pazienti affetti, in particolare uno dei primi segni della malattia si manifesta attraverso il fenomeno di Raynaud: si stima che circa un paziente su 10 che lamenta un episodio di Raynaud sviluppa nell’arco di 3 anni, una patologia del tessuto connettivo e nei due terzi dei casi a svilupparsi è proprio la sclerodermia. Le mani rappresentano la sede più colpita dal fenomeno di Raynaud, ma possono essere interessati anche i piedi, i padiglioni auricolari, il naso e la lingua: in risposta a fattori emozionali, al freddo o a cambiamenti di temperatura anche minimi (come quelli che possono verificarsi tirando fuori qualcosa dal freezer o l’esposizione a temperature inferiori ai 15°C) si verifica vasospasmo con riduzione del flusso ematico verso le estremità prima elencate; la pelle diventa prima biancastra o bluastra per un breve periodo e poi alla fine dello spasmo, quando la circolazione ematica torna alla normalità le zone colpite diventano rosse, iniziano a pulsare, formicolare e a intorpidirsi. 

 

 

 

Un singolo fenomeno di Raynaud non determina né danno tissutale né disabilità permanente, ma attacchi ripetuti possono comportare la formazione di ulcere e cancrene delle zone interessate. Quando nella sclerodermia non compare il fenomeno di Raynaud sono più frequenti la nefropatia e la miocardiopatia e dunque la prognosi della patologia è peggiore. L’aspetto clinicamente più rilevante della malattia è l’accumulo di collagene che determina un vero e proprio ispessimento e indurimento della pelle che appare tesa e lucida; a causa dell’irrigidimento dei tendini le articolazioni possono assumere una posizione contratta (spesso si ravvisano le mani ad artiglio).

Nella sclerodermia sono piuttosto frequenti gli accumuli di sali di calcio nei tessuti molli a livello di dita, avambraccio e gomiti; tali accumuli sono tanto più frequenti quanto più lungo è il decorso della patologia: dopo 10 anni i depositi di calcio nei tessuti molli sono presenti nel 40% dei pazienti. In circa il 90% dei casi di sclerodermia sono presenti poliartralgie con o senza rigidità. Quando la patologia interessa anche gli organi interni l’apparato più colpito è di solito quello gastroenterico, con interessamento soprattutto dell’esofago che comporta difficoltà nella deglutizione.

Generalmente vi può essere un interessamento anche dei reni, dei polmoni e maggiore è l’interessamento degli organi interni peggiore è la prognosi.

Diagnosi

 

 

Per fare diagnosi di questa malattia è molto importante fare la visita da un reumatologo: uno dei sintomi che induce alla diagnosi della patologia è il fenomeno di Raynaud e poi il sospetto si può confermare attraverso esami di laboratorio quali la VES (velocità di eritrosedimentazione) e ricerca della proteina C reattiva (PCR), ma anche dalla ricerca degli anticorpi in particolare quelli anti-centromero caratteristici della sclerosi sistemica limitata e quelli anti-topoisomerasi I (=Scl-70), tipici della sclerosi sistemica diffusa. Molto utili sono anche alcuni esami strumentali come la capillaroscopia, la radiografia dell’esofago con mezzo di contrasto e la radiografia del torace.

Cure e terapie

Non esiste un farmaco unico in grado di curare definitivamente la patologia, è necessario approcciare il problema su più fronti utilizzando farmaci diversi e anche terapie di supporto.

Per quanto riguarda i farmaci sono stati usati la griseofulvina, la colchicina e la D-penicillamina per interferire con l’abnorme produzione di collagene.

Per interferire con le alterazioni vascolari e in particolare per il vasospasmo vengono usati i calcio-antagonisti, gli ACE-inibitori e le prostacicline.

Per quanto riguarda la limitazione dell’indurimento della cute e quindi per contrastare la formazione delle ulcere può essere utile sottoporsi regolarmente a delle sedute di massaggi ed è fondamentale proteggere adeguatamente dal freddo le mani, i piedi e la testa ecco perché possono essere utili cappelli, vestiti caldi, guanti e calze anche di tipo termoelettrico.

Esistono esercizi fisici che se praticati regolarmente e correttamente possono rendere la cute più flessibile, migliorano l’afflusso ematico alle estremità e aiutano a preservare la mobilità delle articolazioni. è bene mantenere una buona idratazione della cute e utilizzare detergenti che aiutino a conservare proprio l’elasticità; per prevenire la secchezza della cute può essere molto utile la lanolina.

In caso di sclerodermia molti pazienti possono denunciare sensazione di bocca secca, come se mancasse la saliva e di occhio secco, in questo caso sono molto utili rispettivamente, i chewing gum senza zucchero, lubrificanti orali e le lacrime artificiali.

 

 

 

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