Dupuytren (Malattia di)

La malattia di Dupuytren consiste in una flessione permanente e progressiva di una o più dita della mano prodotta dall'ispessimento e la retrazione della aponeurosi palmare superficiale (ovvero una fascia fibrosa sottostante la pelle) che normalmente è tesa a ventaglio dal legamento trasverso del carpo sino alla radice delle dita.

È relativamente frequente nei soggetti di sesso maschile di età compresa tra i 40 e i 60 anni.

Generalmente inizia in corrispondenza del IV dito e poi si estende anche al V e meno frequentemente al III dito e molto spesso colpisce entrambe le mani.

Cause

Tutt'ora non si conoscono esattamente le cause di questa malattia, sono state però ipotizzate diverse teorie a riguardo.

La prima è quella dei microtraumi professionali (falegnami, rematori, contadini, fabbri…) che potrebbero causare questa patologia provocando emorragie interstiziali che darebbero origine a processi infiammatori cronici.

La seconda teoria è quella trofica, facente riferimento a turbe vasomotorie e sensitive, secondarie a deficit delle vie simpatiche (come nell'artrosi cervicale).

Le altre teorie, come quella dell'ereditarietà, della persistenza del tessuto embrionario, processi infettivi, non trovano invece sufficiente credito.

Sintomatologia

I sintomi compaiono solitamente in maniera progressiva e lentamente, generalmente nell’arco di molti anni e consiste nella formazione di noduli sottocutanei in corrispondenza della testa del IV, del V e a volte del III metacarpo e nella comparsa di cordoni rilevati e sclerotici nella stessa sede che progressivamente si retraggono conducendo a un coatto atteggiamento in flessione della prima e della seconda falange delle corrispondenti dita.

La deformità delle dita varia in rapporto allo stadio evolutivo della malattia. Si possono infatti distinguere cinque stadi nel decorso clinico della malattia di Dupuytren:

• stadio N, con presenza solo di un nodulo, senza flessione coatta delle dita della mano;
• stadio 1, compaiono deformità in flessione delle dita tra 0° e 45°;
• stadio 2, deformità in flessione delle dita tra 45° e 90°;
• stadio 3, deformità in flessione delle dita tra 90° e 135°;
• stadio 4, deformità in flessione delle dita oltre i 135°, le dita in pratica quasi si chiudono totalmente sul palmo della mano.

Manca, in genere, anche nelle fasi più avanzate, qualsiasi sintomatologia dolorosa, sia locale che irradiata, mentre è progressivo solamente il danno funzionale, in quanto la mano diventa sempre più inabile a svolgere le normali funzioni a causa delle dita sempre più flesse.

Diagnosi

La diagnosi della malattia di Dupuytren è solamente clinica: si basa infatti sul riscontro di noduli o cordoni fibrosi, più che sulla flessione delle dita. Quest'ultima infatti può essere appannaggio anche di altre patologie, come la retrazione congenita del V dito, flessione del IV e del V dito per esiti di lesione dell'ulnare, cicatrici retraenti, esiti di ferite tendinee, ecc…

Terapia

Il trattamento è esclusivamente chirurgico e consiste nell'aponevrectomia, cioè nell'asportazione della aponeurosi palmare superficiale e delle sue espansioni.

I risultati saranno tanto migliori quanto più precocemente sarà effettuato l'intervento rispetto allo stadio di flessione delle dita.

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