Lebbra

La lebbra, o morbo di Hansen, è una malattia molto antica, attualmente scomparsa nel mondo sviluppato ma presente in alcune zone del mondo in via di sviluppo, come l'America del sud (soprattutto il Brasile), l'Africa centrale e il sud-est asiatico (India, Bangladesh, Birmania, Indonesia).

È una patologia infettiva molto seria, contagiosa ed invalidante che interessa principalmente i nervi periferici, la pelle e il sistema muscolo-scheletrico. Se non viene curata può causare deformità delle mani e dei piedi, cecità ed insufficienza renale.

Trova il suo habitat naturale nelle zone sottosviluppate, dove ci sono scarse condizioni igieniche, malnutrizione e clima caldo-umido.

Eziologia

L'agente eziologico della lebbra è il Mycobacterium Leprae, un bacillo Gram positivo, acido-alcol resistente e parassita endocellulare obbligato.

Non è coltivabile in vitro, ed è l'unico agente causale di una malattia nell'uomo a non essere stato coltivato.

Viene definito anche bacillo di Hansen dal medico norvegese che scoprì nel 1873.

Patogenesi

La lebbra è una patologia sistemica, cronica con delle riacutizzazioni che vengono definite leproreazioni.

Colpisce soprattutto il sistema nervoso periferico (SNP), la cute, il sistema muscolo-scheletrico e, in misura minore, gli occhi, il rene e i testicoli.

Il contagio della malattia avviene per via aerea o attraverso la cute lesa e il periodo di incubazione della malattia è molto lungo, varia da alcuni mesi a molti anni dopo l'avvenuto contagio.

La temperatura ottimale per la duplicazione del Mycobacterium Leprae è intorno ai 27-30°C. Questa caratteristica di duplicazione, inferiore alla temperatura corporea interna dell'uomo, potrebbe spiegare la distribuzione clinica delle lesioni della malattia nelle aree più fredde dell'organismo umano.

Molti individui sono esposti alla lebbra, ma solamente alcuni di loro verranno infettati dal M. leprae e pochissimi tra questi si ammaleranno. La natura e la gravità con la quale i sintomi della malattia si svilupperanno sono correlati alle capacità immunitarie dell'ospite.

Se l'immunità cellulo-mediata del soggetto è efficiente, il micobatterio viene distrutto e l'organismo rimane immune. Se invece il soggetto riesce solo a circoscrivere il fenomeno infettivo in alcune sedi, senza tuttavia eliminare i bacilli, si avrà un soggetto iperergico. Se l'immunità cellulo-mediata del soggetto non è efficiente, il bacillo si moltiplica e si dissemina attraverso il sangue e il soggetto viene perciò definito anergico.

Forme cliniche

Il decorso della lebbra, come già detto in precedenza, è molto lento e nella quasi totalità dei casi occorrono da 5 a 7 anni perché i sintomi si sviluppino.

Esistono 6 forme di lebbra, con sintomi che riguardano però sempre la cute e i nervi periferici. Le sei forme sono: lebbra indeterminata (I), lebbra tubercoloide (TT), lebbra borderline tubercoloide (BT), lebbra borderline centrale (BB), lebbra borderline lepromatosa (BL) e lebbra lepromatosa (LL). La lebbra indeterminata in genere è una forma transitoria e precoce della malattia, manifestandosi con poche macule sulla pelle, in genere questa forma guarisce spontaneamente.

Le 2 forme principali sono quella tubercoloide (TT) e quella lepromatosa (LL), che corrispondono rispettivamente alla forma iperergica (meno grave e contagiosa) e a quella anergica (più grave, contagiosa e generalizzata).

La forma tubercoloide (TT) si presenta con poche macule cutanee spesso raccolte in placche con margini ben delimitati e superficie ruvida e secca a causa dell'anidrosi (vengono distrutte le ghiandole sudoripare e i follicoli sebacei). Col passare del tempo, le lesioni assumono un aspetto anulare, con bordi squamosi ed eritematosi e risoluzione centrale ipopigmentata, quindi una macchia chiara con bordo arrossato. Queste lesioni sono sempre monolaterali e alcune possono perdere la sensibilità.

Sono coinvolti i nervi periferici sia del sistema sensitivo che di quello vegetativo, compaiono quindi deficit di sensibilità termica, tattile e dolorifica associati a ipo- o anidrosi.

Questa forma di lebbra può risolversi spontaneamente nell'arco di qualche anno o, più raramente, evolvere verso una forma borderline.

La forma lepromatosa (LL) è invece una forma moto più grave e sistemica, che coinvolge diversi organi del corpo. Le lesioni cutanee sono numerose, diffuse e di dimensioni variabili e appaiono come placche più o meno rilevate di vario colore, dal rosso salmone al bluastro. A differenza della forma tubercolare, queste lesioni hanno una superficie lucente e liscia in quanto nella forma lepromatosa l'interessamento dei nervi periferici è tardiva e quindi al momento della diagnosi non si è ancora compiuto il danno sensitivo e quello a carico delle ghiandole sudoripare.

Tuttavia è una forma altamente deturpante e invalidante, si creano gravi ulcerazioni e colpisce soprattutto gli arti e il viso. Tipica di questa forma è infatti la ''facies leonina'', con padiglioni auricolari inspessiti, assenza di sopracciglia e ciglia (madarosi), distruzione del setto nasale e delle cartilagini del naso che risulta schiacciato. Le ossa del corpo vengono attaccate dalla malattia e sono colpite soprattutto quelle del cranio (naso, mascellare e processi alveolari), le dita di mani e piedi.

Può essere colpito anche il rene (con comparsa di insufficienza renale), i testicoli (con sterilità, disfunzione erettile e ginecomastia), la congiuntiva dell'occhio (con irido-cicliti, congiuntiviti, cheratiti, glaucoma sino alla cecità).

Essendo il coinvolgimento neurologico tardivo, all'inizio non ci sono danni sensitivi, ma quando esso compare, è molto più grave di quello della forma tubercolare perché simmetrico ed esteso.

La compromissione sensitiva infatti provoca la comparsa di ulcerazioni che si complicano con infezioni, necrosi, deformazioni e amputazioni delle estremità.

Concludendo, generalmente tutte le forme di lebbra hanno un decorso lento ed evolutivo. La lebbra è una malattia cronica con periodi di arresto o remissione alternati ad altri di riacutizzazione.

Diagnosi

Il sospetto di diagnosi di lebbra si basa sull'anamnesi del paziente, sulle caratteristiche cliniche delle lesioni e sulla sintomatologia nervosa viste in precedenza.

La diagnosi deve essere confermata però con certezza per poter intervenire con sicurezza con una terapia antibiotica specifica per il Mycobacterium Leprae.

La diagnosi di certezza si effettua mediante la biopsia cutanea, e quindi l'esame istologico, oppure la ricerca del micobatterio nelle secrezioni (soprattutto del naso) e negli strisci cutanei.

Lo striscio cutaneo risulta negativo nelle seguenti forme: indeterminata, tubercoloide, borderline tubercoloide (a volte quando le lesioni sono molto numerose può essere positivo). Risulta positivo in tutte le altre forme (borderline centrale e lepromatosa).

Caratteristica della forma lepromatosa è che lo striscio è positivo sia su cute lesionata che sana, perché questa forma ha un interessamento sistemico, mentre le altre forme in cui lo striscio è positivo lo è solo sulla cute lesionata.

Un altro test a volte usato ma che non dà certezza di malattia è la reazione di Mitsuda, un test cutaneo con la lepromina simile al test di Mantoux per la tubercolosi polmonare. Si inietta in zona intradermica un estratto del batterio ucciso e si vede se c'è reazione cutanea nel soggetto (compare un pomfo/nodulo) dopo 3-4 settimane. Solitamente le forme tubercoloide e borderline tubercoloide sono positive perché iperergiche, quindi compare un nodulo eritematoso, mentre sono  negative tutte le altre forme di lebbra (anergiche).

Terapia

Importantissimo nella cura di questa malattia è la diagnosi precoce ed esatta.

La lebbra infatti può essere curata tramite l'uso di antibiotici, ma i danni ai nervi e le deformità sono permanenti, ecco perché è fondamentale diagnosticare in tempo questa malattia.

Si usano schemi terapeutici che mettono in associazione almeno 2 antibiotici.

Nelle forme paucibacillari solitamente si utilizza la rifampicina 600 mg 1 volta al mese associata a dapsone 100 mg al giorno per la durata di 6 mesi.

Per le forme invece multibacillari si aggiunge alla terapia precedente la clofazimina 50 mg al giorno con una dose aggiuntiva una volta al mese di 300 mg. Le terapia delle forme multibacillari va somministrata per almeno 2 anni.

Durante le riacutizzazioni si utilizza il prednisone 50 mg al giorno.

L'isolamento del paziente avviene solo nei soggetti portatori di forme contagiose quali le forme lepromatose, indeterminata con muco nasale positivo e forme tubercolari in fase di leproreazione.

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