Orticaria

L'orticaria è un'affezione altamente disturbante anche se raramente pericolosa, caratterizzata dalla comparsa, diffusamente sulla cute, di pomfi. Il pomfo è la lesione elementare della pelle che identifica appunto l'orticaria; è leggermente rilevata, a margini sfumati, di colore che va dal rosa al rosso vivo, intensamente pruriginosa.

Infatti l'orticaria è una dermatosi benigna così chiamata perché le lesioni sulla pelle ricordano quelle causate dalle ortiche. Queste lesioni hanno solitamente il diametro di qualche centimetro, ma, se confluenti, possono assumere dimensioni notevoli. Spesso tendono a sbiancare al centro e ad assumere un aspetto ad anello.

In molti casi l'orticaria può essere associata a edema angioneurotico (o angioedema), una tumefazione pallida, circoscritta, del diametro di vari centimetri, più spesso localizzata in sede palpebrale o labiale, ma possibilmente anche su mucose e, in particolare, sulla glottide (gola) dove può determinare un'ostruzione respiratoria che può mettere in pericolo la vita.

Mentre la lesione dell'orticaria riguarda il derma superficiale, l'angioedema è localizzato più profondamente nel sottocute. In assenza di terapia i singoli elementi dell'orticaria durano meno di 24 ore, più spesso intorno alle 12 ore, e quindi svaniscono per essere sostituiti da altri in sedi differenti.

Distinguiamo due forme cliniche principali di orticaria in base all'andamento temporale: orticaria acuta e orticaria cronica.

Orticaria acuta

Manifestazioni di orticaria possono verificarsi occasionalmente e durare pochi giorni. Sono di solito dipendenti da reazioni allergiche verso allergeni alimentari o farmaci, che sono quindi facilmente riconosciuti ed eliminati.

In particolare i cibi a rischio riscontrati più di frequente sono: uova, arachidi, latte, bacche, crostacei, pesce, banane.

L'azione di allergeni inalati non è frequente, ma non è impossibile e deve essere sospettata quando l'orticaria si verifica in coincidenza con l'esposizione stagionale a determinati pollini.

Altre cause sono i graffi di animali, i morsi di insetto, infezione da echinococco (riscontrabile negli animali come il cane e trasmettibili all'uomo).

Il rilascio di istamina dai mastociti (le cellule del derma infarcite di granuli contenenti le sostanze responsabili delle manifestazioni dell'orticaria) può avvenire anche con meccanismi non allergici: diretti, come nel caso di farmaci quali gli oppiacei, alcuni antibiotici, i mezzi di contrasto; indiretti, per azione di farmaci che intervengono nel metabolismo di sostanze (prostaglandine e leucotrieni) coinvolte nei meccanismi infiammatori, come l'aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. L'edema angioneurotico può dipendere non solo da reazioni allergiche, ma esistere anche in una variante ereditaria che però non è accompagnata da orticaria.

Orticaria cronica

Si definisce cronica un'orticaria che si verifica giornalmente, o quasi, per più di 6 settimane.

L'orticaria cronica colpisce prevalentemente gli adulti ed è due volte più comune nelle donne che negli uomini. Circa il 40% delle persone che hanno un'orticaria cronica per più di 6 mesi ne è ancora affetta dopo 10 anni.

In passato si è considerata l'orticaria cronica come una reazione a stati di ansietà o come una manifestazione allergica a cibi o additivi o coloranti degli alimenti, ma non vi sono buoni elementi per considerare fondate queste supposizioni.

Si è anche cercata una connessione tra orticaria cronica e infezione gastrica da Helicobacter pilori, ma una sua origine infettiva viene considerata improbabile.

In realtà, in una larga proporzione dei casi la sua causa resta sconosciuta e l'orticaria è pertanto definita "idiopatica". Recentemente, è stato sostenuto che una parte non trascurabile di queste orticarie idiopatiche è di origine autoimmune. Per capire la patogenesi di questa forma di orticaria occorre ricordare come avviene la degranulazione delle mast-cellule. Questa richiede due passaggi. Il primo è la fissazione di anticorpi di classe IgE (le immunoglobuline responsabili delle allergie) alla loro superficie, attraverso l'interazione con uno specifico recettore cellulare. Il secondo è l'unione a ponte di due molecole di IgE così fissate da parte di una singola molecola di allergene. Questa unione fa scattare il segnale che, in ultima analisi, determina la degranulazione delle mast-cellule e la liberazione di vari mediatori, tra i quali l'istamina, che causano l'insorgenza dell'orticaria. È stato dimostrato che un autoanticorpo della classe IgG (che normalmente non determina fenomeni allergici), se diretto contro questo recettore è capace di legarsi a due recettori contigui potendo scatenare lo stesso segnale di degranulazione. La formazione di questo autoanticorpo sarebbe relativamente facile in soggetti con propensione costituzionale all'autoimmunità, come sarebbe dimostrato dall'elevata frequenza di disordini tiroidei (di solito di natura autoimmune, ad es. tiroidite) in soggetti con orticaria idiopatica.

Forme caratteristiche di orticaria

Con il termine di orticaria cronica idiopatica si indica la forma di questa malattia che non è connessa con particolari sollecitazioni fisiche, come già detto.

Il dermografismo sintomatico è caratterizzato da lesioni lineari allungate, su uno sfondo rosso vivo, che si verificano nei luoghi dove avviene uno sfregamento o grattamento.

L'orticaria da freddo è caratterizzata da lesioni che si verificano nei punti di contatto con superfici o fluidi freddi. In casi estremi si possono avere manifestazioni sistemiche del tipo dello shock anafilattico a seguito di bagni in acqua fredda.

L'orticaria da pressione (che frequentemente coesiste con l'orticaria cronica idiopatica) è caratterizzata da grandi lesioni pruriginose o dolorose sulle sedi cutanee di pressione: piante dei piedi, palmi delle mani, o la vita, lesioni che durano 24 ore o più.

L'orticaria solare è quella che si manifesta nelle zone di esposizione alla luce solare o alle radiazioni ultraviolette (ad es. lampade abbronzanti).

L'orticaria colinergica è caratterizzata da lesioni piccole (pochi millimetri di diametro), tutte della stessa forma, diffuse su tronco, collo e arti. L'eruzione è scatenata dall'esercizio o da una doccia calda. In alcuni casi l'orticaria è provocata dall'acqua a qualsiasi temperatura (orticaria acquagenica). In rari pazienti l'orticaria colinergica può essere tanto grave da osservarsi sintomi sistemici, del tipo dello shock anafilattico, dopo esercizio fisico intenso (shock da esercizio fisico).

Tutte queste forme di orticaria, con l'eccezione del dermografismo sintomatico e dell'orticaria da pressione (in forma pura) possono essere accompagnate da edema angioneurotico.

Infine va sottolineato che un'orticaria cronica può essere anche la manifestazione particolare di una vasculite da ipersensibilità e può accompagnare altre malattie immunopatologiche, come il lupus eritematoso sistemico (LES). Si parla allora di orticaria vasculitica, che va distinta dall'orticaria vera e propria: in pratica, il criterio più semplice è la durata dei pomfi, se è superiore alle 24 ore il sospetto di un'orticaria vasculitica è fondato e una biopsia cutanea è raccomandata.

Nei casi di orticaria cronica in cui un'orticaria vasculitica è esclusa non sembra opportuno, secondo il giudizio più accreditato, eseguire test per accertare l'esistenza di allergia ad alimenti o a loro additivi, evenienza considerata rara, a meno che non esistano sospetti in base a dati anamnestici.

Per l'orticaria cronica autoimmune è stata proposta un'intradermoreazione con il siero dello stesso paziente: se è presente l'autoanticorpo, nella sede di inoculazione si sviluppa una reazione caratteristica.

Terapia dell'orticaria

Tutti i pazienti con orticaria cronica idiopatica dovrebbero evitare di assumere inibitori dell'enzima convertitore dell'angiotensina (ACE-inibitori, farmaci molto usati nella cura dell'ipertensione arteriosa) che aumentano la produzione di molecole vasodilatatrici, né aspirina o altri antinfiammatori non steroidei.

La prima misura terapeutica da attuare in corso di orticaria è la somministrazione di farmaci antagonisti dei recettori H1 dell'istamina (antistaminici H1) del tipo non sedativo come loratadina o cetirizina, efficaci in un buon numero di casi; o anche antistaminici tradizionali, come l'idrossizina, la difenilidramina e la ciproeptadina, che si ritiene siano più efficaci dei loro equivalenti non sedativi, ma con effetti collaterali non compatibili con l'attenzione e la lucidità di una vita attiva. Qualora gli antistaminici non sedativi risultassero non efficaci, vale la pena di aggiungere al trattamento un antagonista dei recettori H2 dell'istamina, come la ranitidina (infatti il 15% dei recettori dell'istamina nella cute sono del sottotipo H2).

I farmaci antinfiammatori steroidei, cioè i corticosteroidi glicoattivi (cortisone e derivati), sono sicuramente molto efficaci, ma nell'orticaria cronica debbono essere somministrati molto a lungo, con tutti i problemi degli effetti collaterali di una terapia di questo tipo prolungata nel tempo. È perciò opportuno che vi si faccia ricorso solo dopo fallimento degli altri trattamenti.

Sono in corso di sperimentazione vari altri trattamenti dell'orticaria cronica. Tra questi il più interessante è quello con l'immunodepressore ciclosporina a basse dosi. Altri farmaci per i quali esistono segnalazioni di possibile efficacia, come modulatori del sistema immunitario, sono l'idrossiclorochina, la sulfasalazina e il dapsone.

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