Feocromocitoma

Il feocromocitoma è un tumore che colpisce principalmente la midollare della ghiandola surrenale che deriva dalle cellule cromaffini del sistema nervoso simpatico.

Eziopatogenesi

I feocromocitomi possono svilupparsi ovunque siano presenti cellule cromaffini derivate dal sistema nervoso simpatico.

Queste cellule hanno la caratteristica di sintetizzare, accumulare e rilasciare catecolamine e quindi appaiono brunastre quando colorate con i sali di cromo.

Nell'80% dei casi, il feocromocitoma è localizzato ad una singola ghiandola surrenale, nel 10% ha una localizzazione bilaterale e può far parte della sindrome neoplastica endocrina multipla (MEN 2A e 2B), nel restante 10% si trova in una localizzazione extrasurrenalica.

Nella maggior parte dei casi il feocromocitoma è un tumore benigno, ma a volte può presentare un'evoluzione maligna dando metastasi a livello della colonna vertebrale, linfonodi, polmoni e fegato.

Sono tumori molto vascolarizzati e spesso presentano aree cistiche ed emorragiche al loro interno.

Sintomi e quadro clinico

L'esordio della malattia è molto variabile e la sintomatologia può essere a volte molto scarsa.

Il quadro clinico dipende soprattutto dal rilascio delle catecolamine, ovvero adrenalina e noradrenalina e la gravità della sintomatologia è correlata proprio alla quantità e alle modalità di rilascio di queste due sostanze.

Spesso i feocromocitomi piccoli liberano una maggiore quantità di catecolamine rispetto ai tumori di maggiori dimensioni.

La manifestazione più significativa del feocromoctoma è l'ipertensione: è persistente del 60% dei casi ma con bruschi rialzi pressori. Nel restante 40% dei casi invece, l'ipertensione è presente solo durante alcuni episodi che possono verificarsi a diversi intervalli di tempo (una volta al mese, alla settimana o al giorno).

La crisi ipertensiva, con il picco pressorio, è dovuta appunto al rilascio di queste catecolamine nel sangue, è in genere improvvisa, dura da pochi minuti a diverse ore e può essere scatenata da cambiamenti posturali, compressione del tumore, defecazioni, traumi o assunzione di alcuni farmaci.

La crisi ipertensiva si manifesta generalmente con tachicardia, sudorazione, mal di testa, pallore alternato a rossore, ansia, tremori, estremità fredde e disturbi alla vista.

Inoltre chi è affetto da feocromocitoma possono inoltre presentare intolleranza al caldo (per aumento del suo metabolismo basale), sudorazione e perdita di peso, stipsi e ridotta tolleranza ai carboidrati.

Diagnosi

La diagnosi di feocromocitoma può essere fatta essenzialmente sulla base del riscontro di elevati valori di catecolamine e dei loro metaboliti sia nel sangue che nelle urine.

È necessario escludere che siano stati somministrati farmaci che possono interferire con la concentrazione di queste sostanze come beta bloccati, inibitori della MAO, metil-dopa e L-dopa (usati soprattutto nella cura del Parkinson).

Va ricordato inoltre che l'escrezione di acido omovanilmandelico (metabolita delle catecolamine) può essere influenzato da cibi come il thè, il cioccolato, caffè, banane e vaniglia.

Formulato almeno il sospetto di feocromocitoma, si ricorre alle tecniche strumentali con l'esecuzione di TC, RM e scintigrafia (con metaiodobenzilguanidina) per avere la visione completa della patologia, stabilirne la sede e le dimensioni.

Terapia

La terapia è sostanzialmente chirurgica. Si cerca infatti di asportare il tumore andando a ricercare eventuali altri tumori o metastasi.

Bisogna fare attenzione che questi pazienti possono andare incontro ad oscillazioni pressorie importanti, aritmie maligne e shock con la rimozione del feocromocitoma, sia nella fase operatoria che postoperatoria.

Per ottenere una pressione stabile e senza parossismi possono essere somministrati, almeno una settimana prima dell'intervento, farmaci alfa-bloccanti (prazosina, doxazosina) o calcio antagonisti.

Durante l'intervento è bene effettuare un monitoraggio continuo dell'ECG , della pressione arteriosa e venosa ed è molto importante prevenire una possibile caduta di pressione dopo l'asportazione del tumore mediante somministrazione di abbondanti quantità di liquidi.

Nei casi in cui il tumore non può essere asportato completamente, si ricorre alla terapia farmacologica eventualmente associata a radioterapia.

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