Tumore delle ossa

Il cancro delle ossa (o tumore delle ossa, o osteosarcoma) è un tumore raro che può originare da qualsiasi osso dell'organismo, ma più comunemente colpisce le ossa lunghe che formano le braccia e le gambe. Esistono diversi tipi di tumore delle ossa; alcuni tipi di neoplasie si verificano soprattutto nei bambini, mentre altri riguardano per lo più adulti.

Il cancro delle ossa propriamente detto, non comprende i tumori che iniziano in altre parti del corpo e diffondono (metastatizzano) fino all'osso, quei tumori prendono il nome dalla neoplasia originaria.

Epidemiologia

I tumori ossei primari sono neoplasie poco comuni e rappresentano meno dell'1% di tutti i tumori diagnosticati. Sono più comuni nei bambini e nei giovani adulti rispetto alle persone anziane, nelle quali generalmente prevalgono fenomeni metastatici.

Classificazione

La classificazione dei tumori dello scheletro segue un criterio istologico, distinguendo le neoplasie in base alla verosimile origine delle cellule che le compongono e in base alle caratteristiche della sostanza prodotta intercellulare dalle cellule neoplastiche. Vengono perciò distinte le seguenti tipologie tumorali:

• Osteosarcoma: è il tipo più comune di cancro alle ossa. L'osteosarcoma si presenta più frequentemente nei bambini, adolescenti e giovani adulti (10-19 anni di età) ed è più comune nei maschi. Nei giovani tende a svilupparsi alle estremità delle ossa lunghe in aree di crescita ossea attiva, intorno al ginocchio, tra la parte inferiore del femore o superiore della tibia. Oppure può localizzarsi a livello dell'omero.
• Condrosarcoma: rappresenta il secondo tumore osseo più comune. Origina da cellule della cartilagine articolare ed è più comune nelle persone di età superiore ai 40 anni di età mentre meno del 5% di questi tumori si verificano in persone sotto i 20 anni di età. Può crescere rapidamente e in modo aggressivo oppure lentamente. Il condrosarcoma è più frequentemente riscontrato nelle ossa delle anche e del bacino.
• Sarcoma di Ewing: è una forma aggressiva di cancro alle ossa ed è più comune nei bambini fra i 4 e i 15 anni di età. Può svilupparsi sia nelle ossa che nei tessuti molli e si crede che derivi da tessuto nervoso primitivo. Sono maggiormente colpiti i maschi rispetto alle femmine e la localizzazione più comune è rappresentata dalla parte centrale delle ossa lunghe delle braccia e delle gambe.
• Cordoma: è un tumore molto raro che di solito colpisce persone con più di 30 anni di età. Si localizza più comunemente alle estremità inferiori o superiori della colonna vertebrale.

Cause

L'esatta causa che induce il cancro delle ossa è sconosciuta. Sono state identificate categorie a rischio, come i pazienti affetti da malattie infiammatorie croniche, come il morbo di Paget, i quali hanno un rischio significativamente più elevato di sviluppare il cancro durante il corso della vita.

I seguenti gruppi di persone hanno un rischio più elevato di sviluppare una neoplasia alle ossa:

• Bambini o giovani adulti: la maggior parte dei casi di cancro alle ossa si verificano in bambini o giovani adulti di età fino ai 20 anni.
• Radioterapia: pazienti che hanno ricevuto radiazioni ionizzanti presentano un rischio aumentato di ammalarsi.
• Familiarità: persone con un parente stretto (genitore o un fratello) che ha avuto un cancro alle ossa, presentano una probabilità maggiore di ammalarsi.
• Neuroblastoma ereditario: patologia tumorale dell'occhio, che più comunemente colpisce i bambini molto piccoli.
• Sindrome di Li-Fraumeni: rara malattia genetica che causa un aumentato rischio di sviluppare diverse tipologie di tumori.
• Morbo di Paget.

Segni e sintomi

Nella maggior parte delle diverse tipologie dei tumori ossei il primo sintomo che compare è rappresentato da un intenso dolore, che è indipendente dall'attività fisica e si accentua durante il riposo notturno e dopo assunzione di sostanze vasodilatatrici (come ad esempio l'alcol); l'assunzione di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) fa recedere la sintomatologia.

Altre manifestazioni cliniche che si manifestano sono:

• gonfiore e tumefazione locale;
• arrossamento della cute sovrastante il tumore;
• fratture patologiche;
• perdita di peso corporeo.

Stadiazione

Identificare lo stadio del cancro è importante per impostare il trattamento specifico.

• Stadio I: il tumore osseo è limitato alle ossa e non si è diffuso ad altre zone del corpo. Basso grado di malignità, il che significa che le cellule tumorali sono meno aggressive.
• Stadio II: il tumore osseo è limitato alle ossa e non si è diffuso ad altre zone del corpo. Le cellule tumorali presentano alto grado di malignità, il che significa sono più aggressive.
• Stadio III: il tumore osseo è localizzato in due o più sedi sullo stesso osso. I tumori in stadio III possono essere sia di basso che di alto grado di malignità.
• Stadio IV: il tumore si è diffuso oltre l'osso ad altre zone del corpo, come altre ossa o organi interni.

Diagnosi

La diagnosi dei tumori delle ossa deve basarsi sull'integrazione dei dati anamnestici, clinici, strumentali e morfologici del tumore.

L'anamnesi e l'esame medico pongono il sospetto diagnostico attraverso i segni e sintomi clinici suggestivi di neoplasia ossea.

Il quadro fornito dalla radiografia a raggi X è spesso diagnostico o comunque fortemente indicativo di tumore; dimostrando la distruzione dell'osso corticale e spongioso e la calcificazione e neoproduzione ossea.

La TAC può fornire ulteriori dettaglia sullo stato dell'osso e sulla neoformazione di tessuto osseo.

La risonanza magnetica fornisce invece informazioni sull'invasione dei tessuti molli, sulla vascolarizzazione e sulla presenza di metastasi.

Infine la scintigrafia ossea permette di evidenziare un'ipercaptazione in sede tumorale.

Terapia

Il cardine del trattamento della maggior parte dei tumori ossei è rappresentato dall'operazione chirurgica. Le diverse tecniche chirurgiche sono in grado di rimuovere la maggior parte dei tumori ossei senza richiedere l'amputazione dell'arto interessato; talvolta però, muscoli e altri tessuti che circondano il tumore devono essere rimossi. La chirurgia ricostruttiva può essere necessaria, in aggiunta alla resezione del cancro, per aiutare a massimizzare la funzione dell'arto. Nei bambini, che più frequentemente vengono colpiti dal tumore alle ossa, questo è un grosso problema, perché l'arto è ancora in accrescimento e una protesi non sarebbe risolutiva, perché determinerebbe uno squilibrio tra i due arti. Esistono alcune tecniche che prevedono di impiantare l'osso di un donatore, che va a sostituire la porzione di osso colpita dal tumore, e in determinate condizioni questo osso può impiantarsi con successo e consentire al paziente di recuperare la capacità di camminare e anche di svolgere attività più impattanti.

Il sarcoma di Ewing, l'osteosarcoma e di altri tumori ossei possono richiedere la chemioterapia in aggiunta alla chirurgia, mentre per il condrosarcoma il trattamento indicato è la radioterapia.

Nei casi in cui il tumore permanga in seguito all'intervento chirurgico e alla chemio- e/o radioterapia sono state progettate delle terapie mirate (target therapy) che colpiscono specificamente le cellule tumorali. Vengono generalmente utilizzati anticorpi monoclonali che agiscono bloccando l'attività degli osteoclasti oppure bloccando i segnali di crescita che causano una continua replicazione delle cellule neoplastiche. 

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