Neurinoma del nervo VIII

Il neurinoma dell'ottavo nervo cranico è un tumore che origina dalle cellule di Schwann, in particolare dalla guaina mielinica che ricopre questo nervo. Interessa la componente vestibolare e non cocleare dell'VIII nervo, da qui anche il nome di Schwannoma vestibolare.

È un tumore benigno con una tendenza alla crescita lenta, varia in media tra gli 0,1-0,2 cm/anno; solo nel 10-15% dei neurinomi eccede 1 cm/anno. Il 2% di questi presenta una crescita molto rapida che è la conseguenza di un'emorragia all'interno del tumore.

Va comunque tenuto presente come, per la maggior parte dei casi, non si riscontri una crescita importante in seguito la diagnosi. 

Cenni anatomici

L'ottavo nervo cranico (nervo vestibolococleare) è un nervo puramente sensitivo che trasmette informazioni derivanti dall'orecchio. Origina a livello del bulbo (parte più bassa del tronco cerebrale) come nervo unico e all'interno del meato acustico interno si divide in due rami: il ramo vestibolare e cocleare.

Il nervo vestibolare innerva i canali semicircolare dell'orecchio interno (utricolo e sacculo) e trasmette impulsi connessi con l'equilibrio, la postura e i movimenti del collo.

Il nervo cocleare possiede fibre che innervano la coclea ed è responsabile del trasporto degli stimoli acustici.

Epidemiologia

Il neurinoma dell'ottavo nervo cranico ha un'incidenza pari all'8-10% di tutti i tumori intracranici e in particolare rappresenta la grande maggioranza (80%) dei tumori dell'angolo ponto-cerebellare (zona endocranica fra il tronco encefalico, il cervelletto e il lobo temporale).

La frequenza dei neurinomi effettivamente diagnosticati è di uno a un milione, ma in realtà è una malattia che è più frequente di quanto realmente diagnosticata. Questo si evince dal numero dei neurinomi presenti al momento delle autopsie, che sono 9 a un milione.

Questo squilibrio fra i dati è dovuto, alla scarsa o assente crescita del neurinoma, alle piccole dimensioni o alla comparsa in età avanzata. Per questi motivi può quindi passare inosservato. Attualmente, l'80% dei casi è diagnosticato casualmente per la larga diffusione della RMN con gadolino come strumento diagnostico eseguito per altri motivi.

Nella quasi totalità dei casi è di forma sporadica (95%), ha caratteristiche di unilateralità e si presenta in età tardiva. Il restante 5% è di forma ereditaria, più devastante dal punto di vista prognostico, associata a NF-2 (neurofibromatosi di tipo 2).

Classificazione

I neurinomi vengono classificati in base alle loro dimensioni mediante la classificazione di Koos.

• Stadio 1: il tumore è intrameatale, si trova solo all'interno del condotto uditivo interno.
• Stadio 2: il tumore fuoriesce dal condotto uditivo esterno e si sviluppa anche nell'angolo ponto-cerebellare, ma non a contatto col tronco encefalico.
• Stadio 3: il tumore riempie l'angolo ponto-cerebellare, può deformare il tronco, ma senza spostare o comprimere il 4° ventricolo.
• Stadio 4:il tumore sposta il tronco cerebrale e il 4° ventricolo.

Anche dal punto di vista radiologico esiste una classificazione che si basa sulla penetrazione tumorale nel meato acustico interno, che riveste un'importante distinzione, soprattutto prognostica, correlata a probabile compromissione uditiva.

• Grado 1: tumore che occupa meno della metà della lunghezza del meato.
• Grado 2: tumore che occupa più della metà della lunghezza del meato, ma che ne rispetta il fondo.
• Grado 3: tumore che riempie la fossetta cocleare in fondo al meato. 

Sintomatologia

Dal punto di vista clinico le forme più frequenti sono rappresentate dallo stadio 1, cioè quelle intracanalicolari con una piccola componente nell'angolo ponto-cerebellare (stadio 2).

Va notato come all'aumentare delle dimensioni del neurinoma, si assista a un inasprimento dei sintomi uditivi fino all'insorgere di quelli neurologici, a causa della compressione dell'encefalo o del 4° ventricolo (con comparsa di idrocefalo). Anche se non c'è una correlazione univoca tra l'entità della perdita auditiva e le dimensioni del tumore, è tuttavia più probabile una leggera perdita uditiva con un tumore piccolo.

I sintomi d'esordio, nella maggior parte dei casi, sono quindi:

• Ipoacusia monolaterale con acufene (65-85%)
• Vertigine e/o instabilità (4-19%)
• Sordità improvvisa (5-15%)
• Ipoacusia bilaterale (3-5%)
• Acufene isolato (0,8-4%)
• Segni neurologici (1-4%)

Per quanto riguarda i sintomi neurologici, possono essere:

• Cefalea: la sua incidenza dipende dalle dimensioni del tumore, all'esordio è presente nel 10% dei casi circa, più frequente invece in tumori di grandi dimensioni.
• Para-ipoestesia: la compressione del nervo trigemino comporta para-ipoestesia facciale e la perdita del riflesso corneale.
• Sofferenza del nervo faciale: la componente sensitiva del nervo faciale è meno resistente della componente motoria, quindi i primi sintomi di un suo interessamento sono rappresentati da una perdita della sensibilità del terzo inferiore del padiglione auricolare.
• Idrocefalo: cioè l'accumulo di liquido a livello dei ventricoli cerebrali, può causare una compressione e danni al tessuto cerebrale.
• Alterazione dei nervi misti. 

Diagnosi

Spesso la diagnosi è incidentale in quanto non è presente nessun sintomo ed il neurinoma viene rilevato in seguito a risonanza magnetica effettuata per altri motivi.

Nei casi in cui si manifesti un'ipoacusia unilaterale si deve procedere con i seguenti esami:

• Tracciato audiologico: identifica il tipo e l'entità del deficit uditivo. Il tracciato tipico è rappresentato da un'ipoacusia monolaterale che riguarda soprattutto le frequenze acute (>2 kHz) a insorgenza graduale nell'arco di mesi o anni, associata a una ridotta discriminazione vocale.
• ABR (Auditory brainstem response): consiste nello studio dei potenziali evocati uditivi. Questo test ha sensibilità del 93-98% e una specificità del 90% ed è in grado di discriminare deficit cocleari da quelli retrococleari.
• Risonanza magnetica e TAC: queste metodiche identificano con certezza la sede e le dimensioni del neurinoma. La TAC con mezzo di contrasto identifica neurinomi con dimensioni maggiori di 1,5cm, mentre la RM con gadolino neurinomi con diametro fino a 2mm.

Terapia

La gran parte dei neurinomi dell'VIII nervo non presenta crescita, per cui nelle forme piccole non a contatto col tronco, è sufficiente eseguire un controllo a distanza ogni 6 mesi mediante risonanza magnetica per verificare l'eventuale aumento di dimensioni.

Nei casi in cui ci sia una costante crescita e/o il neurinoma causi importanti sintomi, si può proporre un trattamento radiochirurgico con la gamma knife (o cyberknife), dall'esito però non sempre facilmente prevedibile e non effettuabile per dimensioni maggiori di 2 cm.

Per questo tipo di neurinomi, la scelta più frequente è perciò il trattamento chirurgico con diverse possibilità di approccio:

1. Translabirintico: operazione in cui l'angolo ponto-cerebellare viene raggiunto attraverso la mastoide.
2. Retrosigmoideo o suboccipitale: si accede alla regione dell'angolo ponto-cerebellare posteriormente e comporta un'esposizione del condotto auditivo interno dall'angolo ponto-cerebellare. Rispetto al primo approccio richiede una minore demolizione ossea, ma accedendo dall'angolo richiede lo spostamento del cervelletto.
3. Subtemporale o via della fossa cranica media: quest'approccio è indicato solo per tumori molto piccoli (stadio I e II), in quanto neurinomi di dimensioni maggiori non sono raggiungibili con questa via. Si crea uno "sportello" osseo a livello dell'osso temporale e si solleva il lobo temporale, in questo modo si raggiunge l'angolo ponto-cerebellare.

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