Arterite di Horton

L'arterite di Horton, detta anche aterite a cellule giganti, è una vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) su base autoimmune che colpisce soprattutto i rami derivanti dall'arteria carotide che irrorano la regione della testa.

Viene anche chiamata arterite temporale perchè molto spesso è colpita l'arteria temporale.

Chi colpisce

E' una malattia rara, che solitamente colpisce soggetti sopra i 50 anni (nell'80% dei casi sono pazienti sopra i 60 anni) in prevalenza donne.

Occasionalmente può comparire nelle persone più giovani ed è risultata essere rara nelle persone di discendenza africana.

Inoltre, si pensa esista una ereditarietà in quanto spesso questa malattia compare anche in altri membri della stessa famiglia.

Cause

Non si conosce la causa di questa malattia, ma si pensa sia su base autoimmune, dovuta ad una risposta immunitaria difettosa.

Sintomi

I sintomi dell'arterite di Horton possono suddividersi in sistemici e locali.

Sintomi sistemici: stanchezza generalizzata, malessere, inappetenza, depressione dell'umore, febbre, sudorazione profusa, ecc.

Sintomi locali (craniali): cefalee, eccessiva sensibilità e dolore al cuoio capelluto, difficoltà nella masticazione con dolore crampiforme alla mandibola, dolore localizzato lungo il percorso dell'arteria temporale e disturbi alla vista quali diplopia (visione doppia), scotomi (visione di macchie nere), difetti del campo visivo e cecità temporanea fino ad arrivare alla cecità vera e propria, algie facciali, alle regioni orbitarie, alla lingua, ai denti, alle orecchie, odinofagia, carotidodinia.

A volte si possono anche registrare sinoviti (infiammazione della sinovia delle articolazioni) e polimialgia delle grandi articolazioni, due manifestazioni legate al processo autoimmune.

Poiché questa arterite può colpire anche arterie diverse da quella temporale, possono sopraggiungere anche ischemie a carico del sistema nervoso (ictus, TIA, paralisi di un nervo cranico, sordità neurosensoriale, ecc…), del miocardio (infarto o angina pectoris) o degli arti inferiori (claudicatio intermittens).

In alcuni casi, più rari, possono anche verificarsi problemi all'apparato respiratorio, con tosse secca, raucedine, faringodinia, dolore toracico, noduli multipli, versamento pleurico; pericarditi, microematuria a livello renale e problemi al sistema nervoso periferico.

Diagnosi

La diagnosi si basa su un'accurata anamnesi da parte del medico, un esame obiettivo, l'esecuzione di alcuni esami di laboratorio e la biopsia.

All’anamnesi si ricercano i sintomi prima elencati ed eventuali altri casi in famiglia.

Per quanto invece riguarda l'esame obiettivo, il medico andrà a ricercare l'eventuale presenza di arterie più pronunciate e spesse in regione cranica.

L'arteria principalmente colpita, come già detto in precedenza, è quella temporale.

Questa arteria può apparire in rilievo, può quindi essere palpata ed appare come un cordone duro e con andamento tortuoso.

Molte volte si possono associare edema del collo o del volto, abbassamento della palpebra, miosi, mancanza dei polsi arteriosi periferici, deficit neurologici, problemi aortici, ecc…

Svolgendo gli esami del sangue possiamo individuare quasi sempre un alto valore della PCR, ovvero la proteina C reattiva e della VES. Gli esami del sangue tuttavia non diagnosticano questa malattia, che può essere individuata solamente tramite una biopsia dell'arteria interessata.

Si effettua quindi un prelievo di alcuni centimetri di questa arteria per analizzarla dal punto di vista anatomo-patologico. In caso di malattia si individuano al microscopio cellule grandi (ecco perché arterite a cellule giganti) e interessamento del processo infiammatorio lungo tutto lo spessore della parete dell'arteria temporale, con presenza di linfociti T e macrofagi.

Terapia

La terapia di solito è farmacologica. Si somministra cortisone (prednisone a dose medie-elevate 40-60 mg/giorno), che porta solitamente ad un miglioramento rapido della situazione, in genere nell’arco di 3 giorni in quanto capace di ridurre l'infiammazione dei tessuti e l'edema.

La terapia con cortisone va poi ridotta gradualmente nell'arco di un anno circa, monitorando gli indici di infiammazione tramite le analisi del sangue.

Nei soggetti che non tollerano la terapia a base di cortisone si può somministrare ciclofosfamide o metotrexate, entrambi farmaci immunosoppressori.

Spesso si può somministrare cortisone anche per confermare la diagnosi, in quanto si nota il netto miglioramento del quadro clinico in poco tempo.

Prognosi

La maggior parte dei pazienti guarisce da questa malattia, ma alcuni richiedono una terapia a lungo termine perché spesso l'arterite di Horton ricompare.

Le possibili complicanze si verificano a livello degli occhi (arterie retiniche), con improvvisa perdita della vista oppure a livello di altri vasi sanguigni e, elemento molto importante, si possono verificare ictus cerebrali.

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