Dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmunitaria che coinvolge la cute e la muscolatura scheletrica.

Può insorgere a qualsiasi età, spesso tra i 30 e i 60 anni e nei bambini sotto i 10 anni, interessando prevalentemente il sesso femminile (come del resto tutte le malattie autoimmuni).

Patogenesi

Come detto all'inizio, si tratta di una malattia autoimmune, ovvero legata alla formazione di anticorpi che l'organismo produce contro i alcuni suoi costituenti.

Nel caso della dermatomiosite, il processo patologico sembra essere una vasculite, cioè un processo infiammatorio autoimmunitario dei vasi sanguigni.

Manifestazioni cliniche

Nella dermatomiosite sono caratteristiche le manifestazioni cutanee che si associano a quelle muscolari.

Si tratta di lesioni di tipo eritematoso e desquamative che si localizzano caratteristicamente alle palpebre (che assumono un colorito violaceo), alle dita delle mani (soprattutto sulle nocche), ai gomiti e alle ginocchia.

A questo spesso si associa un eritema duro al volto e al collo, con teleangectasie (dilatazioni dei capillari) e squame che possono esitare in lesioni atrofico-cicatriziali.

I sintomi muscolari coinvolgono principalmente il cingolo scapolare e quello pelvico, ma possono essere colpiti anche altri gruppi di muscoli come gli orofaringei e quelli respiratori.

La sintomatologia ovviamente varia a seconda dei gruppi muscolari coinvolti: generalmente si registra una debolezza muscolare, una progressiva difficoltà a salire le scale o a vestirsi e ci può essere difficoltà a deglutire se sono interessati i muscoli oro-faringei.

Nei bambini, inoltre, può essere evidente una modificazione del carattere e del comportamento ingiustificata e improvvisa, una tendenza alla lamentosità e alla letargia, oltre a un'affaticabilità che si accompagna a un lieve deficit della forza muscolare.

Diagnosi

L'esame clinico e l’anamnesi sono indispensabili per la diagnosi di dermatomiosite.

È molto utile anche l'elettromiografia (EMG) e il dosaggio degli enzimi muscolari (creatinkinasi, lattato deidrogenasi, mioglobina e aldolasi) che spesso, ma non sempre, sono alterati. Inoltre agli esami ematochimici, si osserva anche un aumento degli indici di flogosi (PCR e VES), della creatinina e delle transaminasi (AST e ALT).

Inoltre, per la diagnosi di certezza, si effettua una biopsia sulla cute interessata e si nota un'atrofia dell’epidermide (lo strato più superficiale della cute), degenerazione vacuolare dello strato basale ed edema del derma (secondo strato della cute al di sotto dell’epidermide).

Nell'adulto, va sempre considerato che la dermatomiosite può essere paraneoplastica, ovvero una manifestazione di un tumore in qualche organo e per questo è consigliabile indagare con analisi ed esami strumentali utili ad escludere appunto un tumore.

Solitamente si ricercano anche alcuni anticorpi che aiutano a confermare il sospetto diagnostico (anti-Jo1, anti- PL7 e anti-alanin-tRNA-transferasi).

Evoluzione

L'evoluzione della malattia è molto variabile: ci sono dei casi che tendono alla risoluzione spontanea, ma nella maggior parte dei casi la malattia tende a cronicizzare e ad aggravarsi.

In alcuni rari casi, la malattia invece presenta un'evoluzione rapida e drammatica, interessando tutta la muscolatura scheletrica, compresa quella respiratoria, rendendo quindi necessarie le misure terapeutiche di emergenza.

Terapia

Essendo una malattia autoimmune, gli unici farmaci utili per il suo trattamento sono gli immunosoppressori, come per esempio il cortisone ad alte dosi.

Soprattutto nei bambini, per limitare il più possibile gli effetti collaterali di questa terapia, si associano altri farmaci immunosoppressori in modo da ridurre la dose di cortisone.

Un netto miglioramento clinico si ottiene anche mediante l'infusione di immunoglobuline ad alte dosi.

Nei casi più gravi, dove il paziente presenta difficoltà a deglutire o respirare, si devono ovviamente attuare misure per garantire la respirazione e un'adeguata nutrizione (con sondino naso-gastrico).

Utile è anche la fisioterapia, passiva durante la fase di acuzie e attiva nel periodo di remissione dei sintomi muscolari.

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