Angioma

Gli angiomi sono tumori benigni dovuti a proliferazione displasica dell'endotelio dei vasi. In altre parole gli angiomi si formano per una crescita disordinata delle cellule che formano il rivestimento interno dei vasi, l'endotelio. In base al tipo di vaso da cui derivano, gli angiomi possono essere arteriosi, venosi, linfatici o biliari.

L'emangioma, cioè l'angioma derivato dai vasi sanguigni, è di gran lunga il più frequente. Per tal motivo gli emangiomi sono chiamati, nell'uso comune, semplicemente "angiomi", venendo così ad esser considerati gli angiomi per antonomasia, e sono quelli che tratteremo in questo articolo.

Gli angiomi possono localizzarsi un po' ovunque: angiomi cutanei, angioma epatico, angioma cerebrale, etc. Questi angiomi hanno ovviamente significato clinico ben diverso in base alla sede, alla dimensione e al rischio di un eventuale sanguinamento; così come diverse sono le manifestazioni, le modalità di diagnosi e l'approccio terapeutico. Ci soffermeremo sugli angiomi cutanei, anche detti nei o nevi vascolari.

I nei vascolari si dividono in malformazioni vascolari, tumori vascolari e angiomi di altra origine.

Angioma cutaneo

Gli angiomi cutanei che appartengono alle malformazioni vascolari si caratterizzano per il fatto di formarsi durante le prime fasi di vita (embriogenesi) e di avere un turnover, cioè un ricambio, cellulare endoteliale normale. Quindi le malformazioni vascolari sono per definizione presenti sin dalla nascita anche se talora si rendono evidenti nell'adolescenza o nell'età adulta. Le malformazioni vascolari comprendono le malformazioni capillari, il neo flammeo, l'angioma nucale di Unna, l'angioma piano, gli angiocheratomi.

I tumori vascolari sono rappresentati dagli emangiomi capillari immaturi , superficiali, profondi o misti, e dall'angioma rubino. I primi interessano i neonati, mentre i secondi colpiscono gli adulti.

Gli altri angiomi che riconoscono meccanismi diversi di formazione sono il neo anemico, l'angioma stellare e il cosiddetto lago venoso. Vediamo ora maggiormente in dettaglio questi vari tipi di angiomi cutanei.

Malformazioni vascolari

Le malformazioni vascolari capillari sono macchie di grandezza variabile da pochi millimetri a svariati centimetri, presenti già alla nascita e di colore rosa che poi si scurisce divenendo rosso o violaceo. Gli angiomi capillari riguardano i due sessi in egual misura, localizzandosi soprattutto al capo, e persistono per tutta la vita.

L'angioma piano è una macchia presente alla nascita nello 0,1-2% dei bambini, di colore variabile dal rosa pallido al rosso cupo-vinoso. Infatti l'angioma piano è anche detto comunemente "macchia a vino porto". Il volto e gli arti sono le regioni maggiormente interessate dall'angioma piano, le cui dimensioni variano da alcuni millimetri a molti centimetri. Il colore si attenua nei primi anni di vita, quindi si stabilizza, ma può nuovamente accentuarsi verso i 40 anni, eventualmente anche rilevandosi in forma di placca. L'angioma piano è costituito da dilatazioni della rete vascolare superficiale, si ingrandisce seguendo lo sviluppo della parte occupata, ma rappresenta un problema solo di natura estetica. Tuttavia in una minoranza dei casi con localizzazione nella regione dell'occhio, all'angioma piano si associa glaucoma (aumento della pressione interna) di un occhio e/o angiomatosi leptomeningea, cioè angiomi localizzati nella membrana che riveste il cervello, visibili tramite TAC o risonanza magnetica nucleare. Quando un angioma a macchia a vino porto del volto si associa ad angiomatosi leptomeningea si parla di sindrome di Sturge-Weber, con manifestazioni epilettiche durante l'infanzia. Un'altra sindrome caratteristica, che associa un angioma a tipo vino porto di un arto sproporzionatamente grande (macrosomia dell'arto interessato) con malformazioni capillari e linfatiche, prende il nome di sindrome di Klippel-Trenaunay.

Il neo flammeo è una varietà particolare di angioma piano, presente in molti neonati sulla fronte. Pur essendo un angioma maturo, caso unico, scompare spontaneamente nel giro di 2-3 anni.

L'angioma nucale di Unna, o neo flammeo nucale, è un angioma a macchia di colore rosso vivo, molto frequente (80% dei neonati), che persiste invece tutta la vita, anche se spesso ignorato per la sua localizzazione dietro la testa.

Gli angiocheratomi sono malformazioni vascolari che, benché presenti già alla nascita (congenite), si manifestano tardivamente. Infatti la malformazione consiste in ectasie, cioè dilatazioni, dei capillari del derma, che inducono nel tempo una reazione sull'epidermide fino alla formazione di papule ipercheratosiche rosse, violacee o nere, in quest'ultimo caso potendo simulare un melanoma. Esistono diverse forme di angiocheratoma: angiocheratoma di Mibelli, si manifesta nella adolescenza, si localizza soprattutto su mani e piedi e interessa con maggior frequenza le donne; angiocheratoma di Fordyce, si localizza ai genitali, scroto negli uomini e grandi labbra nelle donne; angiocheratoma corporis diffusum, rara forma generalizzata che può essere anche associata a varie patologie metaboliche come la malattia di Fabry (malattia da accumulo di lipidi causata da deficit enzimatico ad eredità recessiva legata al sesso).

Tumori vascolari

Sono gli angiomi propriamente detti, si tratta più esattamente di emangiomi capillari immaturi, che insorgono poco prima o dopo (entro il primo mese) la nascita e nei quali è possibile dimostrare una neoformazione attiva di vasi, a differenza delle malformazioni vascolari.

Gli emangiomi capillari immaturi colpiscono il 10% dei lattanti, per tre quarti femmine e più frequentemente prematuri di peso inferiore a 1 kg alla nascita, e sono benigni. La metà degli emangiomi compare sulla testa; dopo la comparsa si ha una rapida espansione fino al sesto mese di vita. La forma superficiale è anche detta angioma tuberoso, presentandosi come una cupola più o meno lobulata, di colore rosso o rosso-vinoso, calda al tatto, di consistenza elastica più o meno dura. Caratteristicamente il suo volume aumenta leggermente durante il pianto del bimbo e non si svuota alla pressione. La regressione è spontanea e comincia dopo qualche mese completandosi verso i 5-7 anni.

La forma profonda, sottocutanea, è invece nota come angioma cavernoso e si manifesta come una massa ben delimitata, calda e poco depressibile, ricoperta da cute normale o lievemente bluastra. L'angioma cavernoso regredisce più lentamente rispetto all'angioma superficiale e può lasciare esiti minimi. In ogni caso i genitori devono essere rassicurati sulla evoluzione favorevole.

Solo quando gli emangiomi capillari immaturi in rapida espansione causano emorragie ricorrenti, ulcerazioni o infezioni, oppure interferiscono con importanti funzioni fisiologiche, allora va intrapresa una terapia a base di cortisonici. Alcuni associano alla terapia steroidea il laser pulsato per guarire l'ulcerazione e bloccare la fase espansiva. Un caso particolare che pure necessita di terapia cortisonica è il cosiddetto angioma di Cyrano, ovvero l'angioma che colpisce la punta del naso e che se non trattato può causare il distanziamento delle cartilagini nasali.

Infine, tra i tumori vascolari, ma ben distinto dagli emangiomi capillari in particolare per il periodo di insorgenza, si trova l'angioma rubino, anche detto angioma senile, costituito da piccoli noduli di colore rosso vivo del diametro di 1-4 mm. Gli angiomi senili compaiono di solito dopo i 40 anni, soprattutto nella parte anteriore del tronco. Gli angiomi rubini possono essere molto numerosi ma rivestono un problema puramente estetico.

Angiomi di altra natura

Sono da considerare in questa categoria il cosiddetto neo anemico, l'angioma stellare (o a ragno, spider nevus) e il lago venoso.

Il neo anemico è una chiazza biancastra a margini irregolari, dovuta ad ipertono vascolare, frequentemente contornata da un reticolo di piccoli vasi dilatati (teleangectasie), responsabile di una differenza di colore che scompare sotto la pressione di un vetrino. Persiste immodificato per tutta la vita e spesso è associato con angiomi piani.

L'angioma stellare è comunissimo nei bambini e nei giovani. Si presenta come un punto rosso di un millimetro circondato da un alone eritematoso dovuto a vasellini dilatati che si dipartono dal punto centrale. Anche in questo caso quindi l'alone scompare alla vitropressione. Gli angiomi stellari possono scomparire spontaneamente e costituiscono solo un problema estetico. Tuttavia se numerosi e localizzati sulle palme delle mani possono essere segno di patologie del fegato.

Anche il lago venoso, come l'angioma stellare, viene considerato una dilatazione di un vaso preesistente; ma si osserva negli anziani e si presenta come un nodulo rosso-violaceo depressibile che si localizza prevalentemente al labbro inferiore. È asintomatico, se si esclude qualche possibile sanguinamento.

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