Insufficienza mitralica

L'insufficienza mitralica è una malattia caratterizzata dalla perdita della coordinata azione di uno o più delle componenti (anulus, lembi valvolari, corde tendinee e muscoli papillari) della valvola mitrale che esita in una non perfetta chiusura dei lembi durante la fase di sistole del cuore (cioè di contrazione).

La mitrale è la valvola che separa l'atrio sinistro dal corrispondente ventricolo, è formata da due lembi ed è provvista di due muscoli papillari e numerose corde tendinee che ne garantiscono la continenza durante la contrazione ventricolare.

Una valvola mitrale insufficiente comporta un reflusso di sangue durante la sistole dal ventricolo all'atrio sinistro, capace di generare un aumento della pressione all'interno dell'atrio stesso per accumulo di sangue. Se questo aumento non viene compensato da un aumento del volume dell’atrio, si ha una ripercussione a monte sul circolo polmonare, con conseguente ipertensione polmonare, e in ultimo sul ventricolo destro, con il quadro grave di scompenso cardiaco.

Eziologia

La causa più frequente di insufficienza mitralica è la degenerazione mixomatosa (nota più comunemente col nome di prolasso mitralico). I lembi risultano allungati e protrudono eccessivamente all'interno dell’atrio sinistro durante la sistole ventricolare, invece che chiudersi normalmente.

Il prolasso della mitrale può essere una condizione ereditaria oppure può risultare associato a malattie del tessuto connettivo (sindrome di Marfan, osteogenesi imperfecta, sindrome di Ehler-Danlos), specie in giovani donne longilinee. È una condizione molto spesso asintomatica (solo a volte possono comparire lievi aritmie o cardiopalmo), l'ECG è normale, e si diagnostica con un ecocardiogramma.

Il decorso clinico è benigno, non necessita di alcuna terapia specifica, a parte la necessità di una profilassi antibiotica contro l'endocardite batterica nel caso in cui ci si debba sottoporre a manovre mediche invasive (per esempio la pulizia dei denti).

Le altre cause di insufficienza mitralica sono la malattia coronarica, che può generare una disfunzione temporanea o permanente dei muscoli papillari (interferendo così con la chiusura della mitrale), l'endocardite infettiva, che può perforare la valvola o rompere le corde tendinee, la malattia reumatica, che può causare un eccessivo accorciamento e retrazione delle corde.

Infine, la cardiomiopatia ipertrofica, malattia caratterizzata da una abnorme e asimmetrica ipertrofia ventricolare, provoca una ostruzione dinamica all’interno del ventricolo cui corrisponde una imperfetta chiusura della mitrale, con conseguente insufficienza.

Segni e sintomi

I pazienti con insufficienza mitralica acuta si presentano generalmente con sintomi di congestione polmonare, come un'improvvisa dispnea e un edema polmonare acuto (per la rapida crescita delle pressioni venose polmonari).

I sintomi dell'insufficienza mitralica cronica, invece, sono prevalentemente quelli della bassa portata, soprattutto durante lo sforzo.

I soggetti nei quali la funzione contrattile tende a scadere, in genere di lamentano di far fatica a respirare ed avere il fiatone (dispnea) fino all'ortopnea e alla dispnea parossistica notturna. A volte il paziente riferisce eccessiva stanchezza (astenia), palpitazioni, dolore precordiale, emottisi (comparsa di sangue con la tosse).

Possono comparire anche i segni legati all'insufficienza ventricolare destra, ma solo nei casi molto gravi.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull'analisi dei sintomi e segni del paziente, ma ci si avvale soprattutto dell'auscultazione, dell'ECG, della radiografia del torace e dell'ecocardiogramma.

All'auscultazione del cuore da parte del medico, si evidenzia un soffio olosistolico (che dura cioè per tutta la durata della sistole) in sede apicale (5° spazio intercostale sulla linea emiclaveare sinistra). Questo è un soffio da rigurgito, che si irradio generalmente in sede ascellare sinistra (esistono tuttavia molte eccezioni). Oltre al soffio sistolico, la presenza di un 3° tono è un reperto abbastanza frequente e rilevante così come il poter palpare un itto della punta lateralizzato a causa dell’ingrandimento cardiaco.

L'ECG solitamente mostra segni di ingrandimento dell'atrio sinistro (la cosiddetta onda P mitralica), ipertrofia del ventricolo sinistro, a volte fibrillazione atriale e extrasistoli.

L'RX torace può mostrare un'accentuazione del II e III arco a dimostrazione dell'ingrandimento delle camere cardiache sinistre e a volte delle calcificazioni dell'anulus valvolare.

L'ecocardiogramma è sicuramente lo strumento diagnostico più adatto per la diagnosi dell'insufficienza mitralica. Evidenzia le alterazioni anatomiche del ventricolo sinistro (dilatazione e ipertrofia) e dell'atrio sinistro, valuta la morfologia della valvola (evidenziando eventualmente la causa della sua insufficienza) e dei suoi muscoli papillari e infine analizza la cinesi globale del cuore.

Inoltre, mediante l'uso della tecnica del color-doppler, si può misurare sia l'entità del reflusso e quindi, di conseguenza, la severità dell'insufficienza della valvola, sia stimare le pressioni all'interno nei ventricoli.

Terapia

La storia naturale dell'insufficienza mitralica è legata alla sua causa, con un decorso quindi molto variabile, da lento nel caso per esempio dell'eziologia reumatica a molto rapido come nel caso di un'improvvisa rottura di una più corde tendinee.

L'insufficienza mitralica acuta ha una prognosi grave e può richiedere un intervento chirurgico d'urgenza.

Nell'insufficienza mitralica cronica, si fa uso di farmaci con lo scopo della terapia è quello di ridurre l'entità del rigurgito e di aumentare la portata anterograda (cioè la gittata cardiaca, quella quantità cioè di sangue che esce dal ventricolo sinistro in aorta durante la contrazione del cuore), attenuando così i sintomi e i segni di congestione polmonare e quelli legati alla bassa portata.

Può, come già detto in precedenza, sconfinare nel quadro dello scompenso cardiaco, dove si assiste ad un inarrestabile deterioramento della funzione contrattile del cuore associato alla persistenza del sovraccarico di volume di sangue.

Per quanto riguarda la terapia chirurgica, essa è indicata prima che si sviluppi questo quadro di scompenso.

Ci si può avvalere della sostituzione della valvola oppure di una sua riparazione, eliminando così molti dei problemi legati alla protesi valvolare.

L'intervento riparativo risulta essere indicato soprattutto nei pazienti giovani, con malattia degenerativa della mitrale, mentre nei pazienti anziani, con malattia valvolare estesa e non riparabile si procede alla totale sostituzione.

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