Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva, è una malattia che interessa i canali biliari del fegato che vengono lentamente distrutti dalla malattia autoimmune. La bile, un fluido prodotto dal fegato, svolge un ruolo chiave nella digestione del cibo e aiuta a liberare il corpo dalle cellule ematiche, dal colesterolo e da altre sostanze tossiche. Quando i dotti biliari sono danneggiati, come nella cirrosi biliare primitiva, le sostanze nocive possono accumularsi nel fegato e talvolta portare a cicatrici irreversibili del tessuto epatico (cirrosi). La cirrosi biliare è considerata una malattia autoimmune, ovvero il corpo danneggia le proprie cellule sane. La cirrosi è causata da una combinazione di fattori genetici e ambientali, è una malattia degenerativa, non esiste una cura, ma i farmaci possono rallentare la sua progressione, soprattutto se viene trattata precocemente.

Cause

Non sono chiare le cause che provocano la cirrosi biliare. L'infiammazione della cirrosi biliare primitiva inizia quando i linfociti T iniziano ad accumularsi nel fegato. Le cellule T sono cellule che permettono una risposta sana del sistema immunitario. Infatti, normalmente, le cellule T riconoscono e difendono il corpo da invasori dannosi, come i batteri. Nel momento in cui si soffre di cirrosi biliare i linfociti T invadono e distruggono le cellule che formano i piccoli canali biliari nel fegato. L'infiammazione dei condotti si diffonde con il passare del tempo e distrugge le cellule epatiche vicine, che vengono sostituite da tessuti cicatriziali (fibrosi) che peggiorano la gravità della cirrosi, rendendo difficile al fegato svolgere le funzioni essenziali.

Fattori di rischio

I seguenti fattori possono aumentare il rischio di sviluppare cirrosi biliare primaria:

• Genere: la maggior parte delle persone che soffre di cirrosi biliare primaria è femmina.
• Età: la cirrosi biliare primaria è più probabile che si verifichi nelle persone dai 30 ai 60 anni.
• Fattori genetici: un familiare che soffre delle stessa malattia aumenta il rischio.
• Infezioni: i ricercatori sospettano che la cirrosi biliare possa essere attivata da un'infezione batterica, fungina o parassitaria.
• Fumo: è associato ad un aumento del rischio di cirrosi biliare.
• Tossine ambientali: alcune ricerche suggeriscono che i prodotti chimici tossici possono svolgere un ruolo nello sviluppo della cirrosi biliare primaria.

Sintomi

Per alcune persone i sintomi rimangono latenti anche per anni, mentre altre sperimentano i seguenti segni e i sintomi:

• senso di affaticamento;
• prurito alla pelle;
• bocca e occhi asciutti;
• dolore nella parte superiore destro dell'addome;
• dolore osseo, muscolare o artrosi (muscolo-scheletrico);
• ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero);
• scurimento della pelle, non correlata all'esposizione al sole (iperpigmentazione);
• piedi e caviglie gonfie (edema);
• presenza di liquido nell'addome a causa di insufficienza epatica;
• deposito di pelle intorno agli occhi, alle palpebre, ai piedi o ai gomiti;
• ossa deboli e fragili (osteoporosi);
• colesterolo elevato;
• diarrea.

Complicanze

Poiché il danno epatico progredisce, le persone con cirrosi biliare primitiva possono sviluppare una serie di gravi problemi, tra cui:

• Cirrosi: le cicatrici epatiche rendono difficile il normale funzionamento del fegato.
• Ipertensione portale (aumento della pressione nella vena porta): la vena che trasporta sangue nel fegato può essere ostruita dal tessuto cicatriziale, causando una aumento della pressione nella vena.
• Splenomegalia (milza ingrossata): la milza può ingrossarsi a causa dell’ipertensione portale.
• Calcoli nel dotto biliare: se la bile non riesce a fluire normalmente attraverso i condotti biliari, possono formarsi dei calcoli.
• Varici (vene ingrossate): se la vena porta è bloccata il sangue può deviare verso altre vene, come nello stomaco o nell’esofago. Se queste vene però non riesco a sostenere il flusso abbondante di sangue ci può essere una rottura e un successivo sanguinamento, pericoloso per la vita.
• Cancro al fegato: la distruzione del tessuto epatico sano che si verifica nella cirrosi aumenta il rischio di neoplasia al fegato.
• Osteoporosi: le persone con cirrosi biliare hanno un rischio maggiore di soffrire di tale condizione, che possono andare incontro più facilmente a frattura.
• Carenza di vitamine: la mancanza di bile influenza la capacità del sistema digestivo di assorbire i grassi e le vitamine liposolubili A, D, E e K.
• Encefalopatia epatica (diminuzione della funzione mentale): alcune persone con cirrosi biliare e con insufficienza epatica hanno problemi di memoria e di concentrazione.

Diagnosi

Oltre che ad una raccolta di dati sulla storia personale e famigliare, possono essere effettuati i seguenti test per diagnosticare la cirrosi biliare primitiva:

• Test di laboratorio: analisi del sangue per la funzionalità del fegato, controllo dei livelli enzimatici, test per rilevare gli anticorpi anti-mitocondriali (AMA), che indicano la presenza di una malattia autoimmune. Un test AMA positivo è considerato un indicatore molto affidabile della malattia.
• Test di imaging: possono essere svolti test quali ecografia, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (RMN), elastografia a risonanza magnetica (RM). Questo nuovo test combina la risonanza magnetica con le onde sonore per creare una mappa visiva (elastogramma) degli organi interni. Il test viene utilizzato per rilevare l'indurimento del fegato che potrebbe indicare la cirrosi.

Se la diagnosi è ancora incerta, i medici possono eseguire una biopsia epatica, ovvero raccogliere un piccolo campione di tessuto epatico per esaminarlo in un laboratorio.

Terapia

I trattamenti mirati a rallentare il progredire della malattia e a prolungare la vita di una persona comprendono:

• Acido Ursodeossicholico (UDCA): è un acido biliare capace di rallentare la malattia, soprattutto se assunto precocemente, è considerato il trattamento di prima linea. Gli effetti collaterali possono includere l'aumento di peso, la perdita di capelli e la diarrea.
• Trapianto del fegato: un trapianto di fegato può contribuire a prolungare la vita quando i trattamenti non fanno più effetto. La cirrosi biliare primaria si può ripresentare anche nel fegato trapiantato, ma richiede diversi anni per svilupparsi. Le persone con cirrosi biliare che hanno subito un trapianto di fegato generalmente hanno elevati tassi di sopravvivenza.

I ricercatori sono sempre alla ricerca di nuovi farmaci e trattamenti a lungo termine per questa malattia. Le terapie che possono aiutare nella gestione dei sintomi sono invece:

• Trattamento per il prurito: gli antistaminici come la difenidramina, la loratadina, la colestiramina, il rifampin vengono comunemente usati per ridurre il prurito.
• Trattamento per occhi e bocca asciutti: si possono usare lacrime artificiali e sostituti della saliva, come la pilocarpina e la cevimelina.
• Prevenire le complicazioni: per il rischio di un aumento di pressione nella vena porta, dopo uno screening per l'ipertensione portale, si possono assumere farmaci, come un beta-bloccante o un nitrato. Per l’osteoporosi si può assumere calcio e vitamina D.

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