Tumori oculari

Quando di parla di tumori oculari s'identificano una serie di tumori che possono svilupparsi in varie parti dell'occhio. Un tumore generalmente si sviluppa quando delle cellule, in origine sane, subiscono una mutazione e iniziano a crescere in modo incontrollato, andando a formare una massa, chiamata appunto massa tumorale.

Un tumore può essere benigno o maligno. Nel secondo caso si tratta di un tumore che può crescere, diffondersi in altre parti del corpo ed essere fatale. Solo i medici oculisti possono effettuare una diagnosi di tumore all'occhio, e dare indicazioni precise.

Il più comune tipo di cancro all'occhio si forma nel bulbo oculare, all'interno dell'occhio, ed è chiamato melanoma intraoculare, fortunatamente è un tumore raro, che colpisce in Italia circa 400-500 persone l'anno.

Struttura dell'occhio

L'occhio è l'organo che raccoglie la luce e invia messaggi al cervello per formare un'immagine.

Le tre parti principali che compongono l'occhio sono:

• bulbo oculare;
• cavità orbitaria;
• strutture annesse vicine, come le palpebre e le lacrime.

La parte esterna dell'occhio è costituita dalla sclera, dalla retina e dalla uvea. La sclera è la parete esterna del bulbo oculare, la retina è una struttura sottile stratificata che invia le informazioni visive dall'occhio al cervello, l'uvea nutre e vascolarizza l'occhio.

L'uvea a sua volta è costituita da:

• iride: è la parte colorata dell'occhio che controlla la quantità di luce che entra nella pupilla;
• corpo ciliare: tessuto muscolare che produce una sostanza acquosa e aiuta la messa a fuoco degli oggetti;
• coroide: strato sotto la retina che contiene tessuto connettivo e melanociti. La coroide è il sito più comune per lo sviluppo di un tumore.

Tipi di cancro oculari

Il tumore agli occhi può svilupparsi nelle tre parti principali dell'occhio e, a seconda delle cellule di origine, viene classificato come intraoculare (bulbo), orbitale (orbita) o annessiale (strutte vicine). Un'altra distinzione si fa quando si parla di tumore primario o secondario, primario quando nasce direttamente all'interno dell'occhio, secondario quando il cancro prima si diffonde in un altro luogo del corpo e poi arriva all'occhio. Il principale tumore agli occhi è il melanoma intraoculare: è il tipo più comune di tumore intraoculare primario negli adulti, origina quando le cellule chiamate melanociti crescono senza controllo, è anche chiamato melanoma uveale. Altri tipi meno comuni di tumore intraoculare includono:

• Metastasi uveali: è un tipo di cancro che si diffonde alla uvea da un altro luogo del corpo.
• Linfoma intraoculare: è il linfoma che inizia nel bulbo oculare. Questa condizione è rara e può essere difficile per i medici da diagnosticare, è considerato un tipo di linfoma del sistema nervoso centrale.
• Retinoblastoma: è una forma rara di cancro dell'occhio infantile.
• Emangioma: è un tumore benigno della coroide e della retina che inizia nei vasi sanguigni.
• Melanoma congiuntivo: è un tumore della congiuntiva e se non viene trattato, può diffondersi ai linfonodi. Tendenzialmente si ripresenta dopo il trattamento.
• Carcinoma delle palpebre (cellula basale o squamosa): è una variante del cancro della pelle. Questo tumore può essere rimosso chirurgicamente e di solito non è pericoloso se viene trattato in tempo.
• Tumore alle ghiandole lacrimali: è un tumore, benigno o maligno, delle ghiandole che producono lacrime.

Fattori di rischio

I seguenti fattori possono aumentare il rischio di sviluppare un tumore agli occhi:

• Età: dopo i 50 anni si ha più probabilità di sviluppare un melanoma intraoculare primario. L'età media della diagnosi è di 55 anni, è rara nei bambini e negli adulti oltre 70 anni.
• Colore della pelle: il melanoma intraoculare primario è più comune nelle persone bianche e meno comune nelle persone nere.
• Colore degli occhi: le persone con occhi chiari hanno più probabilità di sviluppare un tumore.
• Storia individuale: le persone con particolari patologie all'occhio come melanocitosi, sindrome del nevo displasico, hanno più probabilità di sviluppare un tumore.
• Storia famigliare: il melanoma intraoculare può trasmettersi in famiglia, perché di solito, è dovuto ad una mutazione o cambiamento in un gene chiamato BAP1.

Il genere non sembra influire sulla possibilità di sviluppare il tumore.

Sintomi

Le persone con melanoma intraoculare spesso non riportano sintomi, se non nelle fasi più avanzate della malattia. Molte volte un'oculista trova il melanoma durante un normale esame agli occhi. Il sintomo più comune di questo tumore è la perdita della vista, senza sintomi di dolore. Altri segni che le persone con un tumore agli occhi riportano sono:

• problemi alla vista;
• offuscamento visivo;
• cambiamento della dimensione della pupilla;
• perdita di parte del campo visivo;
• visione di lampi di luce;
• visione di macchie, linee o oggetti indefiniti galleggianti;
• arrossamento;
• sensibilità alla luce;
• presenza di una macchia scura sull'iride.

Diagnosi

Lo specialista che si occupa della diagnosi di un tumore all'occhio è l'oftalmologo. La visita, oltre ad una raccolta dati sui sintomi e sulla storia del paziente, sarà focalizzata sul controllo della visione, dei movimenti degli occhi, e dei vasi sanguigni all'interno dell'occhio, che se ingrossati potrebbero essere un primo segnale di allarme. La visita può essere fatta anche utilizzando strumenti specifici, come oftalmoscopio o lente gonioscopica, che permettono di vedere meglio all'interno dell'occhio. Questa visita può essere sufficiente per diagnosticare un melanoma intraoculare, ma in caso di dubbio possono essere fatti altri esami come un'ecografia o un'angiografia.

Nel caso il tumore sia secondario si possono fare altri esami per vedere dove la malattia è diffusa, come radiografia al torace, tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Nel caso di linfoma intraoculare si può anche prelevare del liquido cerebrospinale, un liquido che circonda cervello e midollo spinale, in modo da valutare l'estensione del tumore.

Terapia

I metodi che possono essere usati per trattare un tumore all'occhio sono:

• Chirurgia: rappresenta un'opzione di trattamento nel caso di melanoma intraoculare, mentre non viene utilizzata nel caso di linfoma.
• Radioterapia: utilizzata per distruggere le cellule mutate.
• Laserterapia: usata solo nel caso del melanoma, uccide le cellule tumorali.
• Chemioterapia: da sola non è molto efficace, ma viene usata in combinazione con altre terapie.

In alcuni casi di trattamento c'è il rischio di perdere la vista o di andare incontro a problemi quali cataratta, distacco della retina, glaucoma o sanguinamento nell'occhio poiché vengono danneggiate alcune strutture. È importante discutere tutte le opzioni di trattamento, inclusi i possibili effetti collaterali con uno specialista.

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