Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una malattia a carico dell'apparato respiratorio, causata dalla formazione di tessuto cicatriziale all'interno del polmone.

Il tessuto cicatriziale rende difficile il normale funzionamento dei polmoni, andando a causare problemi ventilatori. La cicatrizzazione, associata alla fibrosi polmonare, può essere causata da una moltitudine di fattori, ma nella maggior parte dei casi non si riesce a riconoscere la causa esatta, e in questi casi viene diagnosticata una "fibrosi polmonare idiopatica".

Una volta danneggiato, il polmone, non può più essere riparato, ma i farmaci e le terapie possono contribuire ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualità della vita. Per alcune persone, è necessario un trapianto di polmone.

Cause

Le cicatrici della fibrosi polmonare si addensano intorno e tra le sacche d'aria (alveoli) polmonari, e questo rende più difficile il passaggio dell'ossigeno nel flusso sanguigno. Il danno può essere causato da diversi fattori, come l'esposizione a lungo termine a certe tossine, alcune condizioni mediche, la radioterapia e alcuni farmaci.

• Lavoro e fattori ambientali: l'esposizione a lungo termine a una serie di tossine e sostanze inquinanti può danneggiare i polmoni. Questi includono polvere di silice, fibre di amianto, polveri in metallo duro, polvere di carbone e polvere di grano.
• Trattamenti radioterapici: alcune persone, sottoposte a radioterapia per il trattamento del cancro ai polmoni o al seno, mostrano segni di danneggiamento ai polmoni dopo mesi o anni, l'inizio del trattamento iniziale.
• Farmaci: molti farmaci possono danneggiare i polmoni, come ad esempio i farmaci chemioterapici, i farmaci per il cuore, alcuni antibiotici e farmaci anti-infiammatori.
• Condizioni mediche: se si soffre di alcune condizioni mediche si ha maggiore probabilità di sviluppare la fibrosi polmonare. Alcune malattie a rischio sono la dermatomiosite, la polimiosite, la malattia mista del tessuto connettivo, il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, la sclerodermia e la polmonite.

In molti casi, i ricercatori, non riescono ad identificare la causa della fibrosi polmonare e si diagnostica fibrosi polmonare idiopatica.

Fattori di rischio

I fattori che aumentano il rischio di sviluppare fibrosi polmonare sono:

• Età: è probabile che il disturbo colpisca maggiormente adulti di mezza età e anziani.
• Sesso: è più probabile che colpisca gli uomini rispetto alle donne.
• Fumo: i fumatori ed gli ex fumatori rischiano di sviluppare la fibrosi polmonare più delle persone che non hanno mai fumato.
• Alcune occupazioni: se si lavora in miniera o in ambienti inquinati da polveri si ha maggior probabilità di sviluppare un danno ai polmoni.
• Trattamenti contro il cancro: i trattamenti radioterapici al torace o l'utilizzo di alcuni farmaci chemioterapici possono aumentare il rischio di fibrosi polmonare.
• Fattori genetici: alcuni tipi di fibrosi polmonare si trasmettono di famiglia in famiglia.

Sintomi

I segni e i sintomi della fibrosi polmonare possono includere:

• difficoltà nel respiro (dispnea);
• tosse secca;
• fatica;
• inspiegabile perdita di peso;
• dolori muscolari;
• dolori alle articolazioni.

Il decorso della fibrosi polmonare e la gravità dei sintomi possono variare notevolmente da persona a persona. Alcune persone si ammalano molto rapidamente e in maniera grave, per esempio alcuni pazienti possono sperimentare un rapido peggioramento dei sintomi (esacerbazione acuta), e soffrire di una grave mancanza di respiro, che può durare per diversi giorni o diverse settimane. Le persone che soffrono di esacerbazioni acute possono essere aiutate a respirare tramite un ventilatore. Altre persone mostrano sintomi moderati che peggiorano lentamente, nell'arco di mesi o anni.

Complicazioni

Le complicazioni causate da fibrosi polmonare possono includere:

• alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare);
• insufficienza cardiaca nella parte destra del cuore;
• insufficienza respiratoria;
• cancro ai polmoni;
• complicazioni polmonari.

Diagnosi

Per diagnosticare la fibrosi polmonare, oltre ad un'attenta analisi della storia della persona, della sua famiglia, dei segni e dei sintomi, si possono eseguire i seguenti test.

• Esami di imaging: è possibile eseguire una radiografia del torace, che può mostrare il tessuto cicatriziale, tipico della fibrosi polmonare, che può essere utile per monitorare il corso della malattia e del trattamento. Si può anche eseguire una tomografia computerizzata (TC), che può essere particolarmente utile per determinare l'entità del danno polmonare, causato dalla fibrosi polmonare.
• Ecocardiogramma: un ecocardiogramma, che utilizza le onde sonore per visualizzare il cuore, può valutare la quantità di pressione presente nel lato destro del cuore.
• Test di funzionalità polmonare: esistono diversi tipi di test di funzionalità polmonare che possono essere svolti e uno di questi test è chiamato spirometria. Esso richiede di respirare velocemente e con forza attraverso un tubo collegato ad una macchina, la quale ci indica quanta aria i polmoni possono tenere e quanto velocemente si può spostare l'aria dentro e fuori i polmoni. Altri test, che possono essere condotti per misurare i volumi polmonari e la capacità di diffusione dell'aria, sono la pulsossimetria, che serve a misurare la saturazione di ossigeno nel sangue.
• Biopsia: se gli altri test hanno fallito nel tentativo di fare diagnosi, è possibile ci sia la necessità di rimuovere una piccola quantità di tessuto polmonare, il quale viene poi esaminato in laboratorio. Il campione di tessuto può essere ottenuto grazie ad una broncoscopia, durante la quale un piccolo tubo flessibile (broncoscopio) viene passato attraverso la bocca o il naso, all'interno dei polmoni. Se il campione di tessuto prelevato è troppo piccolo per effettuare una corretta diagnosi si deve eseguire una biopsia chirurgica. Durante questa procedura, chiamata chirurgia toracoscopica video-assistita (VATS) o anche toracotomia, il chirurgo inserisce alcuni strumenti chirurgici e una piccola telecamera per esaminare e rimuovere il tessuto.
• Analisi del sangue: possono essere necessarie per valutare la funzione del fegato e dei reni, e per verificare o escludere altre condizioni.

Trattamento

Le cicatrici che si formano a causa della malattia non sono possono essere eliminate, e per ora non esiste un trattamento in grado di bloccare la progressione della malattia. Alcuni trattamenti possono migliorare i sintomi temporaneamente o rallentare il decorso della malattia, altri possono contribuire a migliorare la qualità della vita. I metodi per il trattamento includono:

• Farmaci: si possono assumente farmaci tra cui pirfenidone e nintedanib, in grado di rallentare la progressione della fibrosi polmonare idiopatica. Il nintedanib può causare effetti collaterali come diarrea e nausea, mentre gli effetti collaterali del pirfenidone includono anche eruzioni cutanee.
• Ossigenoterapia: l'utilizzo di ossigeno può rendere la respirazione più facile, prevenire o ridurre le complicanze causate da un basso livello di ossigeno nel sangue, ridurre la pressione sanguigna nella parte destra del cuore, migliorare il sonno e il senso di benessere.
• Riabilitazione polmonare: la riabilitazione polmonare può aiutare a gestire i sintomi e migliorare la gestione quotidiana della malattia. I programmi di riabilitazione polmonare si concentrano su esercizio fisico, tecniche di respirazione, consulenza nutrizionale.
• Trapianto di polmone: il trapianto di polmone può essere un'opzione per le persone con fibrosi polmonare grave. Un trapianto può migliorare la qualità della vita e un allungamento di essa, tuttavia, un trapianto di polmone può comportare alcune complicazioni gravi come un rigetto o un'infezione sistemica.

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